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Filières de Santé Maladies Rares - DGOS

Une bonne coordination du parcours de soins des personnes atteintes de maladies rares est essentielle

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Dans le domaine des maladies rares, les pouvoirs publics collaborent depuis longtemps avec les professionnels et les associations. Anne Chevrier, Cheffe de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé nous explique en quoi la coordination entre les différents acteurs du domaine est capitale.
Par Xavier Beaunieux

Quelle est votre mission au sein de la DGOS (Direction Générale de l’Offre de Soins) ?
Anne Chevrier | Mon rôle consiste à coordonner la mise en œuvre de ce que prévoit le Plan National Maladies Rares. Je viens notamment en aide aux personnes désignées pour élaborer des propositions pour le Plan n°3. Ma mission est donc une mission de suivi et de coordination interministérielle.
Qu’est-ce qu’un centre de maladies rares ?
Anne Chevrier | Tous ces centres sont organisés en réseaux. Il en existe plusieurs catégories. Les centres de compétences (CC) assurent la prise en charge des patients atteints de maladies rares et la coordination de leur parcours de soin. Les centres de référence maladies rares (CRMR) prennent également en charge les malades mais ils ont des missions complémentaires d’animation et de coordination au sein du réseau, d’expertise, de recours, d’enseignement-formation et de recherche.
On dénombre 23 filières de santé maladies rares (FSMR). Quand ont-elles été créées et dans quel but ?
Anne Chevrier | Leur création remonte au 2ème plan national maladies rares 2011-2014, lequel a été prolongé jusqu’en 2016. Ces filières ont pour but de favoriser la lisibilité de l’organisation entre les 109 réseaux dont nous disposons actuellement. Ce découpage en 23 filières facilite considérablement l’orientation des malades vers un centre qui soit adapté à leur pathologie. Ces filières ont également pour objectif de coordonner les différentes actions qui sont menées : expertise, recherche, enseignement, formation… On pourrait donc dire des filières qu’elles constituent l’interface entre les différents acteurs du domaine. Les réseaux maladies rares, bien sûr, mais aussi les laboratoires de diagnostic, les unités de recherche, les universités et les structures médico-sociales sans oublier les associations qui sont toutes très impliquées. Pour résumer, les filières de santé maladies rares répondent à un double objectif : faciliter la compréhension de l’organisation (centres de référence, centres de compétences) mais aussi « décloisonner » le système pour favoriser la communication entre ses acteurs.
Où en est-on en France du parcours de soins dans le cas des maladies rares ?
Anne Chevrier | Une bonne coordination de la prise en charge des patients est essentielle. En France, nous avons la chance de pouvoir nous appuyer sur une offre non seulement de haut niveau mais aussi très structurée. Cette structuration (centres de référence maladies rares, centres de compétences, filières de santé maladies rares) que les autres pays européens nous envient, forme un maillage très dense. Grâce à elle, nous pouvons orienter efficacement les malades et leur proposer une prise en charge adaptée.. C’est ce maillage très dense qui nous permet actuellement d’orienter efficacement les malades et de leur proposer une prise en charge adaptée. Bien que nous ayons beaucoup progressé, l’errance diagnostique reste bien évidemment une préoccupation majeure. Le diagnostic est parfois difficile à établir. Mais à partir du moment, et ce indépendamment de la pose précise du diagnostic, où une personne atteinte de maladie rare sera orientée vers le centre approprié, sa prise en charge sera la plus complète possible. Nos centres sont pluri-professionnels. C’est à dire qu’aux équipes médicales viennent s’ajouter des psychologues, des assistantes sociales, des kinésithérapeutes, des nutritionnistes, etc. Chacun de nos centres réunit donc des professionnels dont la spécialité est adaptée aux pathologies devant être traitées. De plus, ces centres collaborent étroitement avec le médecin traitant, les associations de malades et tous les acteurs d’accompagnement.
Et au niveau européen ?
Anne Chevrier | Une organisation est en train de se mettre en place an niveau européen. En 2016, la commission européenne a lancé 24 réseaux européens de référence (ERN). Certains de ces réseaux européens sont d’ailleurs coordonnés par des équipes françaises. La France est le premier pays en Europe à avoir élaboré puis mis en œuvre un plan national. Et elle contribue à cette construction européenne.
Un mot sur les Assises de Génétique Humaine et Médicale et la Journée Internationale des Maladies rares ?
Anne Chevrier | Il est essentiel de parvenir à faire connaître, et même reconnaître davantage les maladies rares. Et des événements comme les Assisses de la Génétique ou encore la Journée Mondiale des Maladies Rares y contribuent. Comme je le disais, le diagnostic de certaines maladies rares est compliqué. Pour un médecin, cela nécessite d’avoir une véritable « culture du doute » face à des symptômes qu’il ne parviendrait pas à expliquer. On estime à 3 000 000 en France le nombre de personnes qui pourraient être atteintes de maladies rares. Or une prise en charge adaptée permet sinon d’assurer la survie, au moins d’améliorer la qualité de vie du malade. Je suis convaincue que plus on communiquera sur les maladies rares, plus on contribuera à réduire l’errance diagnostique.
L’errance diagnostique est donc une priorité de santé publique ?
Anne Chevrier | Exactement. L’objectif, c’est d’obtenir un diagnostic le plus rapidement possible. Et si le diagnostic n’est pas possible, il faut faire en sorte que la prise en charge soit rapide. Les évolutions dans le domaine et les progrès, notamment en génomique, sont notables. Néanmoins, certains diagnostics ne peuvent aujourd’hui être confortés par une analyse précise. Faute de diagnostic, il faut s’assurer que ces malades restent suivis par nos réseaux et que leur prise en charge est confortée. Et qu’en fonction de l’avancée de la science et des progrès médicaux, on puisse revenir vers eux dès que l’on sera en mesure d’identifier leur pathologie. Le fait que les filières et les centres assurent notamment l’interface entre la recherche, d’une part et les soins, d’autre part, rend possible cette démarche.
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Filières de Santé Maladies Rares - DGOS : les avis

NOS AUTRES ADRESSES À PROXIMITÉ

Quand le cinéma passe à table

Quand le cinéma d’aventure se retrouve au restaurant... Entre deux aventures extraordinaires, nos héros trouvent toujours le temps pour se remplir le ventre. Le Grand Bleu : « Mange, mange vite ! » https://www.youtube.com/watch?v=MkpEqtJY4QI On ne présente plus le chef-d’œuvre de Luc Besson qui explore la rivalité entre deux amis de toujours pour savoir qui plongera en apnée le plus loin dans le grand bleu des côtes siciliennes. Un prix à la cérémonie des Césars, en 1989, pour sa bande originale, signée de la main d’Éric Serra dans sa version française, quatre nominations la même année ; dès sa sortie en salles, le film est un succès auprès du public et enregistrera plus de 9 millions d’entrées. Dans cette scène mythique qui fait honneur à la cuisine italienne, simple et succulente, Enzo Molinari (incarné par Jean Reno) et Jacques Mayol (l’acteur Jean-Marc Barr) sont attablés à la terrasse d’un petit restaurant sicilien à flanc de montagne. La vue sur la côte accidentée de l’île est à couper le souffle. Quand Johanna Baker (l’actrice Rosanna Arquette) débarque dans le restaurant, Enzo lui commande directement un plat de « spaghetti Del Mare ». C’est là que la « mamma » du champion du monde de plongée fait son apparition. La réplique de Jean Reno est devenue culte : « Elle va me tuer si elle me voit manger la pasta au restaurant ! Mange, mange b***** ! » dit-il en passant son plat à Johanna. La scène prend un tour comique quand le serveur apporte son plat à la jeune femme qui a déjà la bouche pleine. Elle joue le jeu et replonge sa fourchette dans le plat fraîchement servi, laissant sur le visage de la « mamma » un regard perplexe. Business : quand le monde des affaires se retrouve au restaurant    On déjeune aux meilleures tables avant d’aller gagner son premier million à la Bourse. Le Loup de Wall Street : onanisme et drogues dures au menu https://www.youtube.com/watch?v=nWom_qN2plA L’excès est partout dans ce film de Martin Scorsese qui s’inspire du roman autobiographique de Jordan Belfort. On y suit l’ascension financière et la chute morale d’un jeune courtier de la place boursière de New York, magistralement incarné par Leonardo DiCaprio. Pour son premier jour à Wall Street, Jordan Belfort, encore un simple agent de liaison, reçoit ces deux premières leçons de finance par le courtier Mark Hanna (Matthew McConaughey). Elles ont lieu dans le cadre de l’un de ces restaurants aux baies vitrées offrant une vue plongeante sur la jungle urbaine du centre-ville de New York. À l’heure du déjeuner, entre une dose de cocaïne et un chant tribal, Mark Hanna donne son « game plan » pour la suite de repas : deux Absolut Martini, sans glaçons, puis deux autres exactement sept minutes et demie plus tard. Puis, deux autres toutes les cinq minutes jusqu’à ce que l’un des deux protagonistes s’écroule. Jordan refuse l’offre sobrement, se contentant d’une olive et d’un verre d’eau. Mais le combo onanisme/stupéfiants et la démesure même personnage de Mark Hanna serviront de boussole au futur millionnaire tout au long des deux heures trente du film. Le Sucre : « Le dernier p’tit sou » https://www.youtube.com/watch?v=85ceMKMfn4c Dans ce film haut en couleur sorti en salle en 1978, on découvre l’envers du décor de la crise du sucre qui a agité l’économie française au milieu des années 70. Dans cette scène mythique du cinéma français, Michel Piccoli (qui incarne l’homme d’affaires Grezillo) s’attaque aux banquiers qui ont voulu « le dernier p’tit sou ». La scène prend place dans l’une des salles du restaurant gastronomique parisien le « Laurent ». Dans une longue tirade, où il parle de lui à la troisième personne, il les accuse d’avoir dans un excès de libéralisme voulu augmenter leurs marges provoquant l’emballement, puis la crise, du marché du sucre. À la fin de la scène, on voit un jeune Gérard Depardieu (alias Renaud Vicomte d’Homecourt de la Vib...

Maladies rares, 1 personne sur 2000 atteinte : définition et avancées d’un enjeu de santé publique majeur

Depuis quelques années, que ce soit en Europe ou plus particulièrement en France, de réelles avancées ont été réalisées dans la lutte contre les maladies rares. Elles se traduisent entre autres par une meilleure prise en charge et un accès privilégié à l’information. Qu’est-ce qu’on entend par maladie rare ? Selon les spécialistes, une maladie est qualifiée de « rare » lorsque celle-ci présente une faible prévalence qui est de l’ordre d’une personne sur  2000. Aujourd’hui, le nombre d’individus concernés par ce type de maladies est en constante progression notamment en raison de leur grande variété. La plupart des maladies rares (près de 80%) sont génétiques. Jusqu’ici, les experts de la santé ont réussi à identifier 8000 maladies dont le quart se manifeste au-delà de la quarantaine. Ces maladies impactent directement sur la qualité de vie des personnes affectées puisque dans la moitié des cas, elles occasionnent une perte partielle ou complète de la motricité. On constate également une perte progressive tant au niveau des fonctions sensorielles que cognitives. Par ailleurs, il est important de souligner qu’il n’existe pas de traitement curatif pour la grande majorité des maladies rares. On parlera alors dans ce cas de « maladies orphelines » en faisant référence à ces pathologies qui ne disposent d’aucun traitement.  A titre d’exemples figurent la microcéphalie, la drépanocytose, l'hémophilie, la myasthénie auto-immune, les leucodystrophies ou encore la fibrose pulmonaire idiopathique. Le point sur la situation de la France face aux maladies rares En France, 4,5% de la population sont touchés par des maladies rares. Dans la moitié des cas, ces maladies affectent des enfants âgés de moins de 5 ans et sont à l’origine de 10% de la mortalité infantile (enfant de 1 à 5 ans). Depuis quelques années, de nombreuses actions ont déjà été menées à l’échelle nationale. D’ailleurs, la France est connue au niveau européen pour être le premier à avoir développé et réalisé un plan national. Une action rendue possible grâce à l’impulsion des différents acteurs à savoir les associations et professionnels de la santé appuyés par les pouvoirs publics. En effet, dès 1995, les maladies rares ont commencé à occuper une place importante dans les débats sur la santé publique. La ministre des affaires sociales en exercice à cette époque décide alors de créer la mission des médicaments orphelins. En 2001, les principaux acteurs impliqués se sont réunis autour d’une plateforme dédiée aux maladies rares. Orphanet, Maladies rares infos services, Alliance maladies rares, Eurodis en sont quelques exemples. En 2003, un plan stratégique a été lancé dans le but d’améliorer la prise en charge des patients touchés par ces maladies. Ce plan initié par le ministre de la santé, Jean François Mattei s’inscrit dans le cadre de la loi santé publique 2004-2007. Le PNMR ou Plan National Maladies Rares voit officiellement le jour. ...

Filières de Santé Maladies Rares en 2018 :
comprendre cet enjeu de santé publique

Avec un peu plus de 3 millions de Français qui en sont atteints, soit 4,5 % de la population, les maladies rares constituent un enjeu majeur de santé publique. Faisant figure de pionnière dans le domaine, la France est le premier pays européen à avoir déployé un plan national de grande ampleur visant à favoriser l’accès au diagnostic et à améliorer la prise en charge des malades. Et les filières maladies rares sont un rouage essentiel de cette organisation. Assurer l’interface entre les différents acteurs du domaine des maladies rares Créées dans le cadre du second plan national (PNMR 2011-2014), les filière de santé maladies rares s’articulent autour de pathologies présentant des aspects communs (symptômes, prise en charge, etc.). Ces organisations ont pour objectif de coordonner les actions (expertise, recherche, enseignement, formation…) qui sont menées afin d’améliorer la prise en charge des malades. Les filières constituent donc une « interface entre les acteurs du domaine des maladies rares » précise Anne Chevrier, chef de projet maladies rares-Ministère de la Santé. Parce qu’elles « décloisonnent » le système, elles favorisent la communication entre les maillons de la chaîne de soins. En effet, chacune des 23 filières maladies rares regroupe un large panel d’intervenants : centres de référence maladies rares (CRMR), centres de compétences (CCMR), laboratoires de diagnostic, unités de recherche,  structures médico-sociales, associations de malades… Chargée de leur animation, la DGOS (Direction Générale de l’Offre de Soins) permet aux filières d’avancer de façon mutualisée sur des problématiques transversales et de communiquer entre elles. « Les filières de santé maladies rares apportent une véritable valeur ajoutée au parcours de soins des malades » remarque Hélène Dollfus, médecin hospitalo-universitaire spécialisée dans la génétique médicale et l’ophtalmologie à Strasbourg. Simplifier la lisibilité de l’organisation La précocité du diagnostic est essentielle. Plus vite une maladie rare sera diagnostiquée, plus vite la prise en charge du patient par un centre de référence/compétences adapté à sa pathologie pourra démarrer et plus grandes seront les chances sinon de guérir la maladie, à tout le moins de ralentir son évolution. Mais parce qu’il subsiste des gènes qui n’ont pas encore été identifiés, diagnostiquer une maladie rare peut se révéler extrêmement difficile. « L’errance diagnostique dure, en moyenne, quatre ans » précise Sophie Bernichtein, chef de projet de la filière Maladies Rares Brain Team. Et parce qu’ils sont peu confrontés à ces pathologies, beaucoup de médecins ne les envisagent pas dans leur diagnostic. « C’est une véritable culture du doute qu’il faut contribuer à développer » indique Sophie Bernichtein. En rendant l’organisation plus lisible et plus accessible, les filières facilitent l’orientation des patients vers les centres adaptés et contribuent à réduire l’errance diagnostique. « Il est essentiel de simplifier l’offre de soins » précise Sophie Bernichtein.   Une répartition des rôles clairement définie Les maladies rares se caractérisent par leur faible prévalence (la commission européenne a fixé le seuil à cinq personnes atteintes sur 10 000) mais aussi par leur complexité. En termes de diagnostic comme de prise en charge. Celle-ci « implique des intervenants multiples dont il faut coordonner l’action » précise Sophie Bernichtein. Les réseaux étant pluridisciplinaires, « aux équipes médicales s’ajoutent des psychologues, des assistantes sociales, des kinésithérapeutes, des nutritionnistes, etc. Chaque centre réunit des professionnels dont la spécialité est adaptée aux pathologies traitées » indique Anne Chevrier. Médecins traitants et associations de malades sont également sollicités. Des modèles de simplification, basés sur une répartition claire des mi...

Vivre avec une maladie rare en France : aides, prestations et soutiens associatifs

Une maladie est qualifiée de « rare » si son apparition au sein de la population est moins d’un cas sur 2 000. Les maladies rares sont dans la plupart du temps d’origine génétique. On compte aujourd’hui environ 8 000 maladies rares dont fait partie le syndrome de Rett, l'ostéogenèse imparfaite ou encore la neurofibromatose. L’inexistence de traitement curatif pose actuellement un problème majeur en ce qui concerne une grande partie de ces maladies.   Les MDPH : interlocuteur privilégié des personnes en situation de handicap Les MDPH (maison départementale des personnes handicapées) ont été mis en place dans chaque département pour accueillir, informer, orienter et accompagner les personnes handicapées. Selon la loi n° 2005-102 du 11 février 2005, la MDPH doit « offrir un accès unique aux droits et prestations, à toutes les possibilités d’appui dans l’accès à la formation et à l’emploi, et à l’orientation vers des établissements et services, ainsi que faciliter les démarches des personnes handicapées et de leur famille ». Parmi ses principales missions, la MDPH procède à la création d’une équipe pluridisciplinaire en vue d’étudier chaque cas, de cerner les besoins de la personne et de proposer des solutions à travers un plan personnalisé de compensation (PPC).  Les aides financières qui sont du ressort de la MDPH L’AAH, ou allocation aux adultes handicapés, est octroyée d’une part aux personnes ayant un taux d’incapacité égal à 80 % sur une période de un à cinq ans (voire plus) et, d’autre part, aux personnes qui présentent un taux d’incapacité supérieur ou égal à 50 % mais inférieur à 80 %. Ensuite, l’AEEH, ou allocation d’éducation de l’enfant handicapé, est accordée aux personnes résidant sur le territoire français et qui ont un enfant en situation de handicap de moins de vingt ans.  La prestation de compensation du handicap (PCH) Les personnes en situation de handicap peuvent bénéficier d’un certain nombre d’aides. À commencer par la prestation de compensation du handicap (PCH). Il s’agit d’une aide financière octroyée par le département pour compenser les besoins liés à la perte d’autonomie. Elle s’adresse aux personnes âgées jusqu’à 60 ans et résidant en France mais également aux enfants qui perçoivent l’AEEH (allocation d’éducation de l’enfant handicapé, attribuable jusqu’à 20 ans). La PCH peut concerner différents besoins. L’« aide humaine » par exemple permet au malade de bénéficier de l’assistance d’une tierce personne dans ses activités quotidiennes telles que l’habillage, la toilette, les déplacements...  L’« aide technique » peut être délivrée pour permettre l’acquisition ou la location d’équipement destiné à pallier une limitation d’activité liée à un handicap. La PCH peut financer aussi, si besoin est, l’aménagement du logement et du véhicule. Cela dans le but d’améliorer l’autonomie de l’individu tout en facilitant par la même occasion le travail des aidants. L’« aide animalière » ainsi que les charges spécifiques ou exceptionnelles figurent également parmi les éléments de la PCH.  ...

Maladies rares : une mobilisation nationale qui dépasse nos frontières

Par rapport à ses voisins européens, la France fait figure de pionnier concernant  les maladies rares. Le pays s’illustre particulièrement en termes de mobilisation collective et par la mise en place de programmes spécifiques.  A propos des maladies rares Les maladies rares affectent un nombre très limité de personnes par rapport à l’ensemble de la  population. Le seuil fixé par les spécialistes de la santé est de 1/2000. Ces derniers ont répertorié 8000 maladies. On peut citer par exemple le syndrome d’Angelman, la maladie de Huntington ou encore  la myasthénie auto-immune. En général, les maladies rares sont synonymes de maladies génétiques. Elles dégradent la qualité de vie des personnes atteintes en les privant petit à petit de leur motricité ainsi que de leurs fonctions sensorielles et cognitives. Les maladies rares peuvent être qualifiées aussi d’«orphelines » en cas de traitement inexistant, ce qui est très souvent le cas.  Les plans nationaux maladies rares (PNMR) Mis en place en 2005, le premier volet des PNMR a contribué à apporter des progrès palpables pour de nombreux patients. En effet, le ministère de la santé a procédé à la labellisation de 130 centres de référence maladies rares (CRMR)  suivi de 500 centres de compétence (CC). Ces centres offrent la possibilité au personnel de santé d’assurer la prise en charge et le suivi des malades et ce, au plus près de leur foyer. Pour les malades, la mise en place de ce plan a permis également un meilleur accès aux médicaments orphelins. A travers Orphanet, la diffusion et la vulgarisation de l’information a été faite de manière à ce qu’elle puisse toucher un large public (patients, spécialistes, grand public). Avec le second PNMR (2011-2016), la recherche concernant les maladies rares a été étendue, la coopération (aussi bien au niveau européen qu’international) ainsi que la qualité des prises en charge des personnes atteintes ont également été renforcées! La plupart des actions de ce PNMR découle de l’évaluation menée par le HCSP (Haut Conseil de la Santé Publique). Les acteurs impliqués dans la lutte contre les maladies rares ont aussi participé à l’élaboration du plan, plus particulièrement les associations de patients. A noter que ce plan a permis l’instauration de « filières de santé maladies rares » qui vont servir à animer un réseau constitué d’un côté par les professionnels et de l’autre par les structures existantes. Ces filières permettent de fluidifier les échanges entre les acteurs tout en améliorant leur coordination.  Une plateforme unique  Créée en 2001, la plateforme maladies rares regroupe, sur un même site, différents acteurs tels que des spécialistes de santé et de recherches, des employés et des bénévoles, des représentants d’associations de malades ou encore des intervenants français et internationaux. La plateforme poursuit 5 objectifs principaux : d’abord, agir pour que les maladies rares se hissent au rang des priorités en matière de santé publique; ensuite appuyer les actions et la création d’associations de maladies rares par le biais de la formation, le partage d’information et la solidarité ;  puis améliorer la sensibilisation et les services d’information auprès du grand public ; appuyer et consolider la recherche portant sur les maladies rares dans l’optique de proposer des traitements curatifs  enfin, suggérer des espaces de travail aux différents acteurs concernés.  ...

La 11ème édition de la Journée Internationale des Maladies Rares sera axée sur la recherche

Destinée au grand public, la 11ème Journée Internationale des Maladies Rares, qui sera célébrée dans pas moins de 94 pays le 28 février prochain, poursuit plusieurs objectifs. Des maladies rares mais des patients nombreux Si le règlement européen se fonde sur leur faible prévalence (un cas pour 2 000 naissances) pour définir les maladies rares, force est de constater que le nombre total de personnes qui en sont atteintes pose un réel problème de santé publique. En France, ce sont ainsi plus de 3 millions de personnes qui souffriraient d’une maladie rare. Soit peu ou prou autant que de malades du cancer (tous types confondus). Pour reprendre la devise d’Orphanet, le portail d’information de référence dans le domaine, « les maladies rares sont rares mais les malades nombreux ». L’un des objectifs de la Journée Internationale consiste donc à diffuser de l’information pour éviter la banalisation de ces pathologies certes peu fréquentes mais souvent très handicapantes. Et ainsi rappeler au public que les maladies rares, ça n’arrive pas qu’aux autres…  Un diagnostic et une prise en charge souvent compliqués La Journée Internationale vise également à sensibiliser l’opinion aux répercussions des maladies rares sur la vie quotidienne des personnes qui en sont atteintes. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) recense entre 6 000 et 7 000 maladies rares : syndrome de Lowe, maladie des os de verre, Progeria, maladie de Charcot-Marie-Tooth, syndrome de Gougerot-Sjogren, mucoviscidose, etc. Chaque semaine, ce sont, en moyenne, 5 nouvelles pathologies touchant moins de 0,2 % de la population mondiale qui sont identifiées. Dans 80 % des cas, elles sont d’origine génétique. Beaucoup de maladies rares sont graves et hautement handicapantes. Il arrive aussi qu’elles soient chroniques, c’est à dire que la pathologie dure longtemps et qu’elle évolue avec le temps, souvent en s’aggravant… Parce que les maladies rares sont difficiles à diagnostiquer, il n’est pas rare que leur cause médicale mette des années avant d’être identifiée. Et même si sa cause génétique a été identifiée, une maladie peut se révéler « orpheline ». Il n’existera alors aucun traitement pour en guérir. Dans ce cas, la prise en charge consistera à améliorer les conditions de vie du patient, à lui donner les meilleures chances d’insertion sociale et professionnelle, à l’accompagner psychologiquement ainsi que sa famille et à prévenir les éventuelles complications.  La recherche, plus importante que jamais Les progrès qui ont été réalisés dans le dépistage et la prise en charge des maladies rares sont considérables. Capable de décrypter notre ADN, le séquençage à très haut débit du génome humain est ainsi porteur d’espoir pour de nombreux patients souffrant de maladies rares. Aussi impressionnantes soient-elles, les récentes avancées technologiques ne sauraient toutefois masquer les difficultés de financement que connaît la recherche sur les maladies rares. Car même si la France fait figure de leader dans le domaine (nous sommes le 1er pays de l’union européenne à avoir élaboré et mis en œuvre des plans nationaux d’envergure), force est de constater que l’industrie pharmaceutique obéit bien souvent à une logique de profit. En conséquence de quoi, elle consacrerait des moyens insuffisants à ces maladies « rares » qui ne touchent qu’une (trop) faible proportion de la population. Dans son livre (« Malade d’exception, vivre avec une maladie orpheline », éd. A. Carrière), Jérôme Cheval donne d’ailleurs des maladies rares la définition suivante : « maladie dont la fréquence est tellement faible qu’elle n’est pas enseignée à la Faculté de Médecine ». Pour sa 11ème édition, la Journée Internationale des Maladies Rares entend donc mettre l’accent sur l’importance que revêt la recherche scientifique et médicale sur les maladies rares. Des manifestations sont prévues dans plusieurs pays Coordonnée par Eurordis, une alliance regroupant 686 associa...

France 2018 : filières de Santé maladies rares et centres de référence

Filières de Santé Maladies Rares (FSMR), Centres de Compétences Maladies Rares (CCMR), Centres de Référence Maladies Rares (CRMR), focus sur les structures opérantes mises en place en France pour combattre les maladies rares.   Quelques mots sur les maladies rares Une maladie rare peut être identifiée à travers le nombre de personnes affectées. En effet, si l’on se fie au seuil fixé en Europe, pour être classée « rare », la maladie ne doit impliquer qu’un individu sur 2000 par rapport à l’ensemble de la population. Jusqu’à présent, 8000 maladies ont été découvertes par les spécialistes de la santé. Une des spécificités des maladies rares réside dans le fait que la plupart d’entre elles n’ont pas de traitement curatif.  Les Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) Les CRMR sont organisés autour d’une équipe pluridisciplinaire et spécialisée dans les maladies rares. Pour pouvoir apporter des avancées significatives, cette équipe doit disposer d’une expertise éprouvée en matière de formation, de recherche et de soins. L’objectif principal de ces centres est avant tout d’assurer l’équité par rapport à la prise en charge, le diagnostic et le traitement. Les CRMR ont 5 missions qui leur sont assignées. La première concerne la coordination dans laquelle chaque centre identifie, supervise et anime sa filière de soins. Le CRMR est également amené à stimuler et coordonner les structures qu’il rassemble. La seconde mission relève de l’expertise. Elle consiste à organiser des réunions collégiales entre médecins de différentes spécialités appelées RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire), réaliser et émettre des recommandations et des PNDS (Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins), instaurer une démarche qualité et assurer régulièrement le recueil épidémiologique. Ensuite, la troisième mission est une mission de recours. Compte tenu du nombre restreint d’experts et de la rareté de certaines maladies, le CRMR intervient au-delà de son bassin de santé et garantit une prise en charge médicale multidisciplinaire, diagnostique et de suivi. Le CRMR mène également des missions de recherche. Dans cette optique, ils encouragent et apportent leurs contributions au développement de la recherche qu’elle soit organisationnelle, clinique ou de transfert. La quatrième mission concerne la formation et l’enseignement. Dans le cadre des maladies rares, le CRMR apporte aussi sa contribution en participant à des enseignements universitaires.  Les CRMR revêtent deux formes : mono-sites ou multi sites. S’ils sont mono-sites, on peut parler dans ce cas de « site coordonnateur ». Pour les multi-sites, ces derniers intègrent à la fois un « site coordonnateur » avec de nombreux « sites constitutifs ». Les CRMR bénéficient d’un label pour une durée de 5 ans.  Durant cette période, ils sont sous la supervision d’un coordonnateur. ...

Restaurant Le Cinq Codet : une adresse discrète à deux pas des Invalides

Lieu idéal pour tenir des rendez-vous d’affaires informels, le restaurant dispose d’un espace design et contemporain au coin de la cheminée numérique. Ses grandes baies vitrées donnent directement sur le patio, ouvert aux beaux jours, lequel offre un espace lumineux où il fait bon se retrouver. Baignant dans un cadre intimiste et chaleureux au décor atypique où le bois est très présent, l’établissement comporte un sous-plafond d’une très belle hauteur, ainsi qu’une magnifique verrière ornée de plantes vertes, dans un mariage réussi de belles matières et d’éléments uniques. Le Cinq Codet est une adresse discrète qui dévoile une cuisine simple et bien travaillée, préparée à base de produits de saison. Dans une belle alliance d’inventivité et de technicité, l’établissement propose une cuisine décontractée, haute en couleur, avec des fleurs et des herbes, ainsi qu’un bel accord de saveurs et de textures gourmandes.   Comptant une clientèle mixte d’Anglo-saxons et de Parisiens, l’établissement organise tous les samedis une soirée jazz, un événement déjà bien connu et apprécié des habitués, mais qui ne cesse d’engranger de nombreux adeptes. Un beau mariage de saveurs Les clients ont la liberté de composer eux-mêmes leur menu ou opter pour des plats sur le pouce avec la carte de snacking. Ce qui fait la différence ? La maison travaille le meilleur du produit avec une technique de cuisson qui la distingue de celle des autres établissements ! Turbot, émulsion de coquelicot, fenouil vanille bourbon et Sphère chocolat, sorbet passion safran sont autant de gourmandises à découvrir ou à retrouver au sein du restaurant.   ...

Maud Chanaud Paris Audition : les prothèses auditives sur mesure pour tous

Prothèses ou bouchons auditifs sont autant de solutions apportées par le cabinet dans lequel soins efficaces et suivis personnalisés sont les maîtres-mots. « Sur rendez-vous, nous recevons nos patients, par recommandation ou sur prescription médicale, dans un cabinet paramédical dynamique et pluridisciplinaire », explique Maud Chanaud. Épaulée par une équipe composée de psychologues, d’orthophonistes, d’hypnothérapeutes ou d’ostéopathes, elle s’attelle alors à prodiguer une aide sur mesure aux personnes souffrant de troubles auditifs ou souhaitant prévenir les risques de surdité liés à leurs activités professionnelles ainsi qu’à celles qui aspirent, de par leur hypersensibilité auditive ou pour d’autres raisons personnelles, à se protéger du bruit. Outre les services complets et personnalisés octroyés aux patients, le cabinet se distingue par son statut d’indépendant. « Aujourd’hui, beaucoup de centres auditifs ont été rachetés par des fabricants d'appareils auditifs et ne sont donc plus indépendants vis-à-vis des marques. Je suis, pour ma part, totalement indépendante et travaille avec toutes les marques », nous détaille Maud Chanaud. Des prothèses auditives thérapeutiques ou dédiées au confort Allant des enfants, jeunes ou adultes qui entendent moins bien aux seniors atteints de surdité, en passant par les personnes souhaitant tout simplement s’abriter du bruit, chaque prothèse façonnée au sein de ce cabinet s’adapte à tous les besoins et à toutes les attentes. « Outre le but thérapeutique, certains patients nous demandent de leur confectionner des appareils auditifs de protection et/ou de prévention  par rapport à leurs activités professionnelles. Que ce soit le travailleur du BTP [exposé au vacarme des chantiers],  le dentiste gêné du bruit de sa fraise ou le musicien souhaitant se doter d’un retour de scène ou d’un moulage auriculaire sur mesure, nous élaborons des dispositifs adaptés à chaque situation », rajoute l’audioprothésiste. Pour les situations plus complexes, à l’instar du chasseur souhaitant mieux entendre les pas de ses proies tout en étouffant la détonation de son fusil ou de l’enfant au tympan percé souhaitant s’adonner à la natation, des bouchons personnalisés et réglables sont élaborés par le cabinet. Toujours dans le cadre de cette isolation sonore, des bouchons similaires peuvent également être utilisés par les personnes à l’audition hypersensible aspirant à retrouver une meilleure qualité du sommeil en étant protégées de la cacophonie ambiante. Chaque patient repart ainsi avec le dispositif de confort ou thérapeutique qui lui convient. La pluridisciplinarité au service de l’efficacité « Au sein de notre centre de santé, la prise en charge de chaque patient se veut être complète, pluridisciplinaire et assurée par des professionnels paramédicaux exerçant, entre autres, en milieu hospitalier », assure notre interlocutrice. En effet, l’audition est un domaine complexe où certaines interventions ou prises en charge se doivent d’être entamées par une équipe aux spécialisations multiples. La perte de l’ouïe peut, par exemple, entraîner une gêne ou un mal-être, une situation à laquelle la présence d’un psychologue au sein du cabinet Maud Chanaud peut remédier. Les adultes ainsi que les enfants ayant un trouble d'audition et de compréhension nécessitant le port d’une prothèse peuvent également bénéficier de séances de rééducation qui seront, ici, assurées par un orthophoniste. ...

Diner Bedford : un « diner » de qualité à Paris

Amoureux de Brooklyn et de sa mixité, Yann Bourgeois a décidé de se réapproprier l’esprit de ce quartier de NYC. Il a ainsi créé 4 « diners » à Paris, des endroits devenus le QG préféré des foodies. Que des ingrédients d’exception Depuis la mise en place du premier Bedford, ces bistrots de quartier se sont vus régulièrement attribuer une place d’honneur parmi les meilleurs burgers de Paris et bars à cocktail. Leur secret ? C’est l’esprit sur lequel est fondé leur concept : « Bon, sympa, pas cher et avec des produits de qualité et une démarche d'approvisionnement responsable », assure Yann Bourgeois. Les produits sont choisis sur des critères d’excellence : des oeufs et des légumes bio, des steaks hachés d’Aubrac (meilleure viande de France), du pain et des desserts issus de la prestigieuse boulangerie Rachel’s. Un palace des burgers Le restaurant gâte les sens avec ses savoureux burgers, ses salades, ses bagels, ses tapas à l’américaine et une partie grill avec entrecote, steack de thon, pave de saumon... Les plus gourmands peuvent même se laisser tenter par un brunch les weekends et les jours fériés jusqu'à 18h. Non stop sont servis le Bagel Lox (saumon, cream cheese, tomate, oignons), le Burger royal Bedford, le Chuck Norris burger, le Brooklyn chicken burger, le Classic cheeseburger à 7€ et la salade Chinatown (chou rouge et chou chinois, poulet grillé, sauce sésame, céréales, coriandre). ...

Wagy Burgers du Père Claude : cuisine urbaine sur la rive gauche

Ayant littéralement baigné dans la cuisine française depuis sa tendre enfance, le maitre des lieux Ludovic Perraudin y puise toute son inspiration. Cependant, c’est son imagination culinaire surprenante qui fait toute la différence dans chacune de ses créations. Burgermania à Paris C’est dans un cadre entièrement renouvelé que le fils Ludovic opère toute sa magie. Installé derrière son comptoir, ce chef gastronomique élabore des burgers comme vous n’en dégusterez pas ailleurs. Au choix : plus d’une dizaine de variétés. Parmi les burgers qui ont reçu le plein d’éloges de la part des clients figure le Black Spicy, composé de steak de viande bovine française, de pickels, tomate, oignon, cantal AOP, sauce pimentée, tabasco, fleur de sichuan (petit bouton de fleur du sud de la Chine), salade de type iceberg ; le tout enrobé de pain à l’encre de seiche, dont l’apparence noire apporte un contraste au plat. Dans le registre végétarien, le burger Veggie fait le bonheur des foodies avec sa crème truffée, champignons de Paris, tomate, cantal AOP, escorté d’une galette de pommes de terre qui ne cannibalise pas les saveurs des ingrédients mais, bien au contraire, en affirme le gout. Des viandes de qualité Pains issus du boulanger Au Bon Louis, sauce maison, fromage affiné, viandes d’origine française, recettes originales : telles sont les combinaisons gagnantes qui ont fait le succès de Wagy Burgers du Père Claude. La maison va même jusqu’à proposer des steaks de bœuf Wagyu, appréciés pour leur délicatesse, leur texture tendre et persillée. Une cuisson à point est recommandée aux clients afin de savourer au mieux ces viandes d’exception. ...

Association CESIN : pour une protection optimale des données

Avec le développement de l’utilisation d’Internet, de plus en plus d’entreprises ouvrent leur système d’information à leurs clients, leurs partenaires ou leurs fournisseurs lors de démarches d’externalisation. Il est donc devenu essentiel de protéger et de maitriser le contrôle d’accès et les droits des utilisateurs du système d’information. Cette mission passe obligatoirement par la connaissance approfondie des ressources de l’entreprise à protéger et par la maitrise du contrôle d’accès et des droits d’utilisation du système d’information. Il en va de même lors de l’ouverture de l’accès de l’entreprise sur Internet. Le vol de données sensibles ou à caractère personnel est un enjeu de taille que les chefs d’entreprise ont fini par comprendre et assimiler. Pour sécuriser leurs données, ils ont consenti de façon progressive à se doter de responsables sécurité des systèmes d’information (RSSI), une profession clé dont la mission est en priorité de protéger le patrimoine informationnel des entreprises.    Lieu d’échanges et de coopération Pour assurer pleinement son rôle et faire face à la menace grandissante, cette profession avait un besoin urgent de se structurer, de s’organiser, voire de se professionnaliser. Toutes ces raisons ont conduit à la création du Club des Experts de la Sécurité de l’Information et du Numérique (CESIN) avec, en esprit, « des objectifs bien précis qui sont de mettre en place une plateforme d’échange, de partage d’expériences et de coopération pour les professionnels de la sécurité de l’information et du numérique », explique Alain Bouillé, président de l’association. Dans une démarche règlementaire s’appliquant à l’échelle nationale et internationale, « le CESIN vise la promotion de la sécurité des informations et favorise les échanges avec les pouvoirs publics ». ...

Restaurant Truffes folies : quand les truffes prennent le pouvoir…

Installé pas loin de la tour Eiffel, le restaurant Truffes folies accueille ses clients dans une ambiance feutrée, sobre et pleine de cachet. En amoureux ou en famille, ceux en quête de saveurs authentiques seront ravis de prendre place sur les tables de cet établissement de charme pour une (re) découverte des différentes déclinaisons de ce champignon de luxe. Une panoplie de combinaisons possibles… follement atypique ! En déployant des recettes revisitées, cet établissement parisien choisit la truffe comme produit de prédilection. Toujours considérée comme « une pépite d’or de la gastronomie », elle y est disponible en différentes variétés, de la truffe noire du Périgord considérée comme la reine des truffes et recherchée pour son goût marqué, en passant par la truffe blanche, plus douce, jusqu’à la truffe d’Italie au parfum très typé. La meilleure qualité est sélectionnée auprès de producteurs locaux afin d'offrir des plats aux saveurs intrigantes et envoûtantes. La carte vante différentes recettes, des associations peu communes, mais comme par magie, le goût est toujours rendez-vous. L’œuf cocotte aux truffes, le bon vieux risotto paré de ses pétales de truffes, et en dessert le tiramisu revisité à la truffe, feront un déjeuner idéal. Côté vin, la carte simple mais complète compte une dizaine de références. Un établissement qui n’a jamais fait comme les autres Tandis que les grandes maisons présentent la truffe comme un produit de luxe inaccessible au plus grand nombre, le restaurant nous prouve finalement que manger ce mets d’exception sans se ruiner est possible. Accessible à toutes les bourses, l’endroit offre une cuisine mi-bistrot, mi-gastronomique. Et pour encore plus de proximité, maintenant il est possible de commander à emporter. Le restaurant Truffes folies tire également sa renommée de son épicerie fine. Mais là encore, l’originalité est le maître-mot. Le chef Bocciarelli a concocté effectivement une sélection de produits qui sortent des sentiers battus et qui invitent à découvrir la truffe autrement. Ketchup à la truffe noire pour vos frites, le miel aux truffes pour accompagner vos tartines, ou même le pop-corn goût truffe lors de vos soirées cinéma en famille. Plus de soixante produits sont élégamment présentés sur les étagères de l’épicerie fine pour surprendre vos papilles. ...

Restaurant Pisanov : les saveurs de la cuisine franco-bulgare dans vos assiettes

Ambiance chaleureuse, recettes authentiques, personnel qualifié, autant d’ingrédients qui caractérisent le restaurant Pisanov. Aux manettes : Vasil Pisanov, un vrai passionné, qui a eu le privilège de travailler auprès de grands chefs étoilés comme Christian Constant, Alain Ducasse, Christophe Moret et Alain Pégouret. Une cuisine fine et authentique Au sein de son restaurant, Vasil Pisanov propose une improbable rencontre entre deux cuisines totalement différentes. La cuisine bulgare caractérisée par sa touche slave et méditerranéenne à la fois s’associe dans des notes très harmonieuses avec la cuisine française. Résultat : des recettes originales et variées qui donnent l’eau à la bouche. « Il y a toujours  une touche personnelle dans la création de mes plats », nous confie le chef du restaurant. Les mets sont préparés à partir des produits de saison et frais « acquis auprès des producteurs locaux ». Côté spécialités bulgares, vous vous régalerez avec le kapama, du chou fermenté avec quatre variétés de viande ; ainsi que le mijoté de boeuf au vin rouge, un des dix plats  traditionnels de la Bulgarie composés généralement de viande de porc, de volaille, de veau, de lapin et de chou fermenté. Pour des plaisirs gustatifs où les mets et les vins s’accordent dans une douce harmonie, le restaurant propose une sélection de vins français et bulgares comme le Trastena, un vin uniquement composé de framboises 100 % bio ou un vin issu du mélange de framboises et de merlot bulgare fermenté selon la méthode ancienne. Avec sa douceur, sa rondeur et ses saveurs fruitées, il se combine parfaitement avec la viande, le fromage et le foie gras. ...

Restaurant C’ du Jardin à Paris et Dijon : tous les produits proviennent de Bio c’ Bon

À travers ses nouveaux plats concoctés tous les jours, C’du Jardin a de quoi surprendre ses invités tout en leur faisant vivre une expérience culinaire unique. Un concept original Restaurant de l’enseigne Bio c’ Bon, C’ du Jardin ouvre pour la première fois ses portes, en 2016, dans la ville de Boulogne. Est-il nécessaire de souligner que Bio c’ Bon est une enseigne qui ambitionne de rendre le bio accessible à tous ? Pour ce faire, elle dispose de nombreux magasins en France mais aussi à l’étranger. D’ailleurs, tous les produits utilisés par le restaurant C’ du Jardin viennent de Bio c’ Bon. « Le restaurant est communicant avec le magasin », explique un responsable. À l’intérieur, les convives peuvent, selon leurs envies, s’installer au coin bistrot ou au bar à sandwich et salade.    Un cadre des plus attrayants Le restaurant C’du Jardin accueille ses invités dans un décor convivial. Ici, le style est plutôt contemporain et empreint d’une touche d’originalité avec de nombreux bocaux et bouteilles en verre suspendus qui font office de luminaires. Un mélange de sobriété et d’élégance transparaît dans les lieux. Les mobiliers comme les chaises et tables épousent des contours arrondis. Le bois et le verre s’alternent et se marient harmonieusement pour créer une ambiance particulière. Un restaurant pas comme les autres Chez C’ du Jardin, les invités ne se contentent pas d’attendre tranquillement d’être servis. Ces derniers sont les artisans de leur « Bionheur » ! Le bar à salade se prête au jeu en permettant aux convives de composer leur salade parmi plus de 40 ingrédients bio. Ils peuvent également préparer eux-mêmes des sandwichs sur mesure. Ils choisissent le pain, la charcuterie et le fromage à la coupe. Pour accompagner idéalement leurs salades et leurs sandwichs, il est conseillé de prendre une soupe bio du jour et des smoothies. À consommer sur place ou à emporter, c’est selon la préférence de chacun ! Côté bistrot, tout est fait pour que les convives se sentent comme chez eux. Les entrées et les desserts circulent sur un tourniquet afin de faciliter les choix. Passer au C’ du Jardin, c’est retrouver le plaisir de déguster des plats qui changent tous les jours ! Même si des plats tels que des burgers végétariens ou des plats au saumon ou au poulet reviennent quotidiennement au menu. Pour ceux qui sont sujets à des intolérances ou ceux qui ont adopté une alimentation spécifique, pas de panique ! C du Jardin a pensé à tout et propose des alternatives véganes et sans gluten. Les produits utilisés sont de qualité, provenant essentiellement de l’agriculture biologique. Ils sont cultivés ou fabriqués selon des principes respectueux de l’homme et de l’environnement. Depuis peu, avec C’ du Jardin Boulogne, il est aussi possible de passer une commande en ligne. Au cas où le consommateur n’aurait pas le temps de passer la récupérer sur place, le restaurant assure la livraison. De plus, sur le site de Bio c’ Bon, les plus curieux peuvent retrouver des conseils ainsi que de délicieuses recettes pour se familiariser avec les produits bio. ...

Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie : aider, informer et soutenir

Face à la prise en charge inégale et au déficit de suivi et d’accompagnement des patients souffrant d’épilepsie, Bernard Esambert décide de créer la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie (FFRE) en 1991. Travaillant en étroite collaboration avec des organisations impliquées dans la prise en charge de cette pathologie notamment au sein du Comité national pour l’épilepsie et en tant que coordinatrice d’une «  Task Force Epilepsie » (voir plus bas), la Fondation axe ses missions dans le but d’améliorer la prise en charge des épileptiques. « Elle mène ainsi quatre missions interdépendantes dont la première consiste à amorcer un changement d’image de la maladie. Le second domaine d’intervention concerne l’aide des patients au quotidien. Troisièmement, la Fondation finance les projets de recherche liés à cette maladie et enfin, elle coordonne une “Task Force Epilepsie”, permettant de conscientiser les pouvoirs publics au sujet de la prise en charge de cette maladie », déclare Emmanuelle Allonneau-Roubertie, directrice générale de la Fondation. Une pathologie méconnue et méjugée L’épilepsie touche aujourd’hui 1 % de la population en France. Cette maladie neurologique reste pourtant méconnue, donnant lieu à une stigmatisation des malades qui en souffrent. Ces derniers subissent également une inégalité flagrante au niveau de la prise en charge. En effet, l’accès aux soins et au diagnostic reste très limité pour la plupart des malades, obligeant certains d’entre eux à avoir recours à des traitements peu efficaces. D’ailleurs, toujours selon Madame Allonneau-Roubertie, « il existe plusieurs types d’épilepsie avec des manifestations différentes », pluralité compliquant ainsi la prise en charge des malades. La FFRE s’est alors donnée pour mission de faire cesser les discriminations et la stigmatisation des patients épileptiques. Pour ce faire, elle organise des campagnes de communication ou des événements ayant pour but d’informer le grand public sur cette pathologie. « Nous misons notamment sur la communication digitale via nos plates-formes sur les réseaux sociaux », reprend notre interlocutrice. La diffusion de documentation concernant l’épilepsie, à l’instar de la revue semestrielle Recherches & Perspectives, figure également parmi ces actions menées pour informer le plus grand nombre et lutter contre les préjugés. Soutenir les malades et leurs familles En agissant en tant qu’intermédiaire entre les médecins, les malades et leurs familles, la FFRE assure le suivi et l’accompagnement effectif des personnes souffrant d’épilepsie. Elle leur apporte ainsi une aide, une écoute et un soutien sans faille. Afin de donner la possibilité d’être entièrement pris en charge à tous les malades, la Fondation œuvre également pour sensibiliser les pouvoirs publics en faveur de cette cause. La « Task Force Epilepsie » a ainsi été créée dans ce but et a pour principales missions de revaloriser l’EEG (électroencéphalogramme), le seul dispositif médical de diagnostic, de promouvoir une scolarisation épanouissante et non discriminatoire des enfants atteints d’épilepsie et d’organiser la filière de soins « épilepsie », jusque-là exempte de toute structuration. Toutes ces actions menées contribuent à une réflexion ordonnée sur la prise en charge de cette pathologie neurologique au taux de mortalité élevé. ...

La Compagnie des Bateaux-Mouches® : un pari qui fait mouche depuis 1949

Plus de 150 000 000 de personnes ont navigué à leur bord, depuis la croisière inaugurale de 1949. Le chiffre continue de grimper, au gré des deux millions et demi de passagers annuels qui découvrent un Paris hors du commun par son avenue la plus singulière : la Seine. En lançant l’idée des Bateaux-Mouches® au lendemain de la Seconde Guerre, son fondateur a érigé un monument. Impulsé par l’esprit d’aventure de son fondateur Le concept des Bateaux-Mouches® voit le jour dans un Paris à peine sorti des affres de la Seconde Guerre mondiale. Nous sommes en 1949. Habitué des bateaux vapeurs – il a élu domicile sur l’un d’eux –, Jean Bruel joint l’acte à l’idée d’acquérir un prototype omnibus présenté à la cinquième Exposition universelle. En mettant en service le Vieux-Mouche, il devient l’instigateur d’une nouvelle mode touristique. La compagnie qu’il a fondée gère désormais une flotte de quinze vaisseaux qui font le bonheur de touristes subjugués au fil de leurs croisières commentées. La plus chic façon de découvrir la Ville Lumière, le temps d’un dîner ou d’un déjeuner assorti de fines saveurs. Un restaurant panoramique hors de l’eau Dans la digne lignée de son paternel, Charlotte Bruel qui assure le relais aux commandes de la compagnie a l’esprit d’innovation et d’expansion. Sur le toit du ponton embarcadère, pont de l’Alma, un nouveau restaurant panoramique édite une autre expérience sous les couleurs du label. Dans un cadre très aérien et clair, entouré par des baies vitrées, Le Club accueille les fervents adeptes de gastronomie française avec de grandes touches d’inventivité. Il promet une expérience intense grâce, notamment, à la sublime vue donnant sur la Seine et la tour Eiffel, à découvrir à l’occasion d’un déjeuner ou d’un dîner. La compagnie Bateaux-Mouches® : plus qu’un label, un art de vivre La Compagnie des Bateaux-Mouches®, c’est une véritable parenthèse de bonheur où tout commence par un accueil remarquable. Alors que l’aventure débute par la découverte des fastes parisiens bordant la Seine, les papilles se délectent des saveurs savamment concoctées par le chef. Dîners romantiques ou déjeuners en famille, les croisières avec Bateaux-Mouches® restent une expérience mémorable. Les bateaux sillonnant la Seine sont entièrement vitrés, ce qui permet aux clients de profiter d’une vue exceptionnelle lors de leur incursion savoureuse au cœur du frais. Les recettes – entièrement faites maison et assorties de diverses appellations de vins – conjuguent raffinement et goût. Des expériences gustatives à découvrir au travers d’un menu déjeuner accessible les jours de fête ou en fin de semaine. Les dîners, quant à eux, peuvent être planifiés selon trois menus, service de 18 heures, Prestige ou Excellence. Ceviches de saumon, volailles suprêmes, ailes de raie et langoustes rôties défilent alors dans une expérience gustative en perpétuelle réinvention. Les demandes en mariage deviennent inoubliables avec la formule « Paris pour un oui ». La réception entière peut d’ailleurs se décliner sous le signe de l’exceptionnel grâce à la privatisation de l’une des embarcations. Aux soirées de réveillon, place aux réjouissances façon Compagnie des Bateaux-Mouches® avec un menu exceptionnel et une animation musicale et dansante qui marquera longtemps les esprits. ...

Un cabaret d’art et club de jazz légendaire

Un siècle après ses premiers concerts dansants en 1924, le Bal Blomet, haut lieu des années folles fréquenté par une multitude d’artistes et de personnalités célèbres, a rouvert ses portes après une réhabilitation audacieuse et respectueuse de son histoire, et continue de ravir le public grâce à l’éclectisme de sa programmation. Un lieu historique Cabaret emblématique des années folles, Le Bal Blomet était réputé pour ses soirées dansantes sur fond de biguine et de jazz. Surnommé « Le Bal Nègre », il accueillait aussi bien le Paris bohème, le Paris ouvrier, les artistes de Montparnasse que le Tout-Paris. L’adresse était si célèbre qu’il suffisait de dire « 33 » au chauffeur de taxi pour se faire conduire rue Blomet. Fermé pendant la guerre, il est ensuite tombé dans l’oubli sans jamais retrouver son lustre d’antan. Une nouvelle salle rive gauche Un ambitieux projet de réhabilitation et trois années de travaux ont permis de redonner vie sous son nom d’origine, le Bal Blomet, à cette adresse mythique un temps menacée de disparition. Le cadre chaleureux, inspiré de l’univers des speakeasies de New-York et Chicago, de celui du Montparnasse historique, replonge le public et les artistes sur les traces des grandes figures qui ont fréquenté cet établissement, de la génération perdue d’Hemingway aux artistes du Paris des années 20, Kiki de Montparnasse, Miro, Joséphine Baker… Une programmation éclectique mais accessible Le Bal Blomet propose une programmation décloisonnée centrée sur le Jazz, le Music-Hall et la Musique Classique. Il a ainsi accueilli cette saison des artistes aussi divers que le pianiste cubain Omar Sosa, les jazzmen Daniel Humair, Raphaël Imbert dans le cycle emblématique des 1001 Nuits du Jazz ou le violoniste Didier Lockwood pour son dernier concert, les chanteuses Carla Bruni ou Isabelle Georges, l’artiste de cabaret Yanowski … ...

Wallonie : où l’on se réunit autrement

Wallonie, la nouvelle destination MICE Accessible en deux heures en Thalys depuis Paris ou en une heure trente d'avion, la Wallonie offre une myriade d’avantages pour l’organisation de vos prochaines rencontres incentives. L’agencement des événements y est facilité grâce à des interlocuteurs francophones particulièrement à l’écoute des besoins spécifiques d’un public toujours plus nombreux. L’Hexagone représente déjà la principale clientèle étrangère de la région et près d’un tiers de ces visiteurs lui font confiance pour l’organisation de leurs rendez-vous professionnels. Cette excellente réputation dans le milieu des affaires est en partie due à une offre d’hébergement de qualité et à la possibilité d’organiser son événement aussi facilement dans un lieu chargé d’histoire, comme un vieux château, que dans un endroit aussi insolite qu’un ascenseur à bateaux. Des expériences incentives singulières Dans le contexte d’un voyage incentive, encore plus particulièrement lors d’un séminaire de motivation des équipes, on cherche à proposer un séjour de travail dans un cadre qui marque les esprits de ses collaborateurs. Les quatre provinces que compte la Wallonie offrent chacune des possibilités uniques. La province de Liège, et particulièrement sa capitale éponyme, s’invite dans le concert des grandes destinations d’affaires grâce à son palais des congrès situé au cœur d’un écrin de verdure. Il dispose d’un auditoire d’une capacité de 1 000 personnes et de plusieurs plateaux parfaits pour organiser des soirées cocktails avec vue panoramique sur la Meuse. Tout cela à quelques minutes des brasseries mythiques et cafés authentiques du centre-ville. À quelques kilomètres de là, on trouve la petite ville de Spa, dont la renommée est portée loin des frontières belges grâce à son circuit de Formule 1 qui propose aux particuliers des baptêmes de pistes régulièrement au cours de l’année. La province du Luxembourg, elle, est à privilégier quand on cherche à s’échapper de l’agitation des grandes villes. Contrée la plus boisée du plat pays, elle offre un cadre de travail 100 % nature dans une grande diversité de lieux événementiels. La province est aussi à l’initiative du concept de « gîtes d’affaires ». Fer de lance de la destination, il propose un cadre privatif et exclusif « comme chez soi » et s’avère particulièrement attrayant lors des différents événements festifs qui animent la région. Région industrielle et minière historique de Belgique, le Hainaut a changé de visage ces dernières années pour attirer une nouvelle génération de créateurs d’affaires. Capitale européenne de la culture en 2015, la province est aussi dotée du plus grand nombre de sites classés à l’Unesco. Son fameux ascenseur funiculaire de Strépy-Thieu permet, par exemple, de réunir jusqu’à 40 personnes dans une salle entièrement équipée avec une vue panoramique à couper le souffle sur le canal et son ballet de navires. Namur, quant à elle, jouit d’un paysage sans pareil en Europe. Centre politique de la région, la ville dispose d’hôtels spécialisés dans l’accueil de séminaires de tous types. Le relief particulier de la région permet une infinité d’activités pour souder ses équipes et leur faire passer des moments inoubliables. On peut y venir pour faire de la spéléologie, du kayak, ou simplement profiter de visites gastronomiques dans les nombreuses fermes-auberges accessibles facilement depuis le centre-ville. ...

Restaurant Le Bar de l’Entracte : une cuisine raffinée au cœur d’un quartier mythique de Paris 

À travers une cuisine de brasserie tendance exclusivement concoctée à partir de produits frais et de saison, Le Bar de l’Entracte promet un spectacle culinaire des plus divertissants pour les gourmets privilégiés ! Un quartier prestigieux Sur l’avenue Montaigne, l’Hôtel Montaigne qui abrite Le Bar de l’Entracte jouit d’un emplacement de rêve ! Au cœur du fameux triangle d’or parisien, cette artère rassemble en un seul endroit ce qui se fait de mieux en matière de luxe et de raffinement. Ses boutiques (Dior, Chanel, Armani…), ses théâtres (Théâtre des Champs-Élysées, Théâtre du Rond-Point…) et ses spectacles en font un endroit unique où les personnages les plus en vue (mannequins, people, politiciens) aiment à se croiser. Un décor rappelant l’univers du théâtre Une fois à l’intérieur du restaurant, les convives retrouvent un cadre chaleureux et intimiste. Comme un clin d’œil à l’univers du spectacle, le décor arbore des couleurs rouges et affiche un look rétro à travers des portraits de comédiens déclinés en noir et blanc. Baignés dans une lumière tamisée propice à la création d’une ambiance feutrée, les invités vont pouvoir profiter d’un doux moment de sérénité. Une cuisine de bistrot avec des influences asiatiques En cuisine, le chef Khoï Vu élabore des plats qui feraient taire les plus fougueux critiques. Pour leur entracte, le chef suggère aux convives de commencer soit par un délicieux saumon mariné aux baies roses et blinis, ou de se laisser tenter par un velouté de potiron, foie gras et parmesan. En plat principal, l’incontournable tartare de bœuf au couteau ou les Saint-Jacques cuites en coquilles feront le bonheur des fins gourmets. Le traditionnel foie de veau déglacé au vinaigre de framboise mérite également qu’on s’y attarde. Pour finir ce moment sur une note sucrée, les invités n’auront qu’à faire leurs choix entre un crumble aux poires ou une mousse au chocolat ! Côté vin, Le Bar de l’Entracte a de quoi satisfaire les grands connaisseurs comme les plus néophytes ! Pour accompagner idéalement poissons et viandes blanches, la maison propose un délicieux petit chablis de chez Laroche 2015 (100 % chardonnay). Au cas où les invités dégusteraient de la viande rouge, elle suggère à ces derniers un châteauneuf-du-pape « Les Granières » Château de la Nerthe 2012. Avec un assemblage de grenache, syrah, mourvèdre et cinsault, il dégage de belles notes de fruits rouges et noirs avec des tanins puissants. Enfin, le vin le plus apprécié des convives est sans conteste le brouilly – Château des Tours 2016 (100 % gamay) avec ses belles notes florales et de fruits mûrs. Un bar exceptionnel Curieux de faire quelques pas au fond du restaurant et découvrir le Bar de l’Hôtel***** Montaigne ? Prenant des allures soft et modernes à la fois, il y règne une atmosphère intimiste où se mêle un jeu de couleurs des plus chatoyantes ! Avec ses décorations pleines d’originalité tout empreinte de modernisme, le bar pétille de toute part ! Tous les jeudis de 18h à 23h c’est l’Afterwork de l’hôtel, le Bar est à l’honneur. Au programme, musique et découverte de cocktails exclusifs et 100% savoureux. ...

Enovap : l'e-cig intelligente, une expérience à part

Enovap accompagne les fumeurs et les vapoteurs à contrôler leur consommation en nicotine, et éventuelle-ment permettre de la réduire progressivement. Conçue par une équipe d’ingénieurs, cette start-up en pleine expansion, est déjà suivie de près en Angleterre et aux Etats-Unis. Faciliter la transition vers la cigarette électronique Le prototype final du produit a été partiellement financé par le réseau Entreprendre, la BPI France et la Fondation Norbert Ségard. L’objectif, faire comprendre à l’utilisateur la nécessité d’adapter sa consommation en nicotine suivant ses besoins et suivant les moments de la journée. Pour cela, la partie supérieure du vaporisateur personnel se pare d’un système à deux réservoirs, une technologie brevetée. « L’utilisateur va remplir un e-liquide sans nicotine dans l’un des réservoirs, et un avec nicotine dans le second réservoir », explique Julien Abulféda, directeur technique d’Enovap. En contrôlant la vapeur émise de chaque réservoir, Enovap permet au vapoteur de réguler sa concentration en nicotine et le volume de vapeur inhalé, en appuyant simplement sur un bouton. En mode manuel, l’usager peut utiliser cette fonctionnalité « hit control » à tout instant, sans avoir à changer de liquide. En outre, le « flavor mix » permet à l’utilisateur de composer ses propres cocktails de saveurs en associant deux e-liquides aux arômes différents et en contrôlant le pourcentage voulu de chaque saveur. Son design élégant, signé Elium Studio, suggère une forme ergonomique et optimisée. « La housse est entièrement personnalisable, car il s’agit d’un objet personnel à usage quotidien, c’est important qu’il plaise à chaque utilisateur », explique Aymard de Ravignan, directeur commercial d’Enovap.  Un algorithme performant La start-up a engagé une collaboration avec le Centre National de la Recherche Scientifique afin de dévelo-pper un algorithme avancé permettant d’analyser et d’anticiper les besoins en nicotine de l’utilisateur à chaque inhalation. « L’intelligence artificielle va comprendre les habitudes de consommation de l’usager et récupérer ces données pour stabiliser ou diminuer son taux de consommation. » Le produit Enovap est ainsi connecté à une application mobile, où sera affichée en temps réel l’évolution de la consommation à travers des données graphiques simples. En activant le mode automatique, cette technologie crée un programme de réduction d’apport en nicotine sur la base des données recueillies. Le vapoteur peut relever ce challenge sous les conseils des professionnels de santé et en s’entourant d’une communauté d’utilisateurs. « À terme, le dispositif offre un accompagnement complet et sur mesure aux fumeurs dans leur démarche d’arrêt du tabac. » ...

Bistrot de Marius : une escale marine en plein cœur de Paris

L’annexe façon « Bistrot de poissons » de Marius et Janette propose une cuisine savoureuse et authentique avec des produits frais à volonté. Larguez les amarres ! Un relooking très réussi Le petit Marius a récemment fait peau neuve à travers un décor sobre et élégant signé Pierre-Yves-Rochon. Dans une atmosphère décontractée, les convives n’auront aucun mal à garder le pied marin même si la mer ne semble jamais bien loin. En effet, quelques éléments de décor placés ici et là résonnent comme un écho à l’appel de l’océan. Difficile dans ce cas d’y résister ! Les esprits s’évadent et bientôt la curiosité vient naturellement titiller l’appétit. Une belle carte autour de la mer En fonction des arrivages et de la saison, le chef Khoï Vu se plaît à concocter un menu très varié. Pour commencer,  la salade de poulpe aux herbes fraîches, les petites fritures d’encornets ou les petits nems de langoustines sont un pur régal ! Ensuite pour aborder le vif du sujet, les invités ont droit à un menu « retour de pêche » préparé avec des produits frais qui viennent directement de la mer. Parmi les spécialités de la maison, les gourmets peuvent notamment déguster la solette de l’île de Ré au beurre demi-sel, les Saint-Jacques en coquille cuites au naturel ou encore l’incontournable aïoli de cabillaud. Son secret ? Un poisson légèrement mis en salaison, très moelleux et servi avec une belle couleur nacrée. Côté dessert, les convives se laisseront volontiers tenter par un crumble du Bistrot, une crème brûlée à la vanille ou pourquoi pas un riz au lait « comme autrefois » pour les plus nostalgiques. ...

Restaurant Maison Blanche : une table raffinée en plein cœur de Paris

Faisant aujourd’hui figure d’institution en matière de gastronomie française, l’établissement est un haut lieu de restauration, où s’apprécie une cuisine qui mêle élégance, tradition et intuition créative. Quand la magie des lieux opère Situé sur la prestigieuse avenue Montaigne au sommet du Théâtre des Champs-Élysées, cet établissement riche d’une réputation construite depuis plus de vingt-huit ans est aujourd’hui le fief de Bruno Franck et de son équipe qui y font jouer leur expérience et leur savoir-faire. Dans une ambiance intérieure raffinée et cosy, laissez-vous transporter dans un confortable voyage ou à l’ombre de son admirable terrasse qui fait face à la tour Eiffel pour une expérience gustative d’exception dans la farandole des saveurs d’une cuisine à la qualité irréprochable. À travers un vaste espace de 440 m2 offrant de multiples possibilités, la maison est constituée de deux niveaux : une salle qui longe une baie vitrée vertigineuse et verticale avec une vue dominante sur l’Ouest parisien et une mezzanine située en hauteur qui révèle son lot de surprises en s’ouvrant sur un paysage plus élargi sur la capitale et qui permet de découvrir un bar lumineux aux couleurs variables ou encore une incroyable terrasse, la terrasse Georges V telle une oasis illuminée de pleins feux par la Dame de fer, la tour Eiffel. Une cuisine d’exception, inventive et raffinée Constamment au rendez-vous, le mariage réussi des textures et des saveurs aux couleurs contrastées se suivent et se succèdent au restaurant Maison Blanche, fortement inspirées des nombreux voyages du chef Fabrice Giraud et des influences méditerranéennes de son enfance. C’est ainsi que, jour après jour, naissent de belles assiettes inventives préparées selon le marché du moment où la surprise et l’authenticité sont toujours à l’honneur. À cela s’ajoute le savoir-faire d’un excellent chef pâtissier Paul Donore, qui, depuis de nombreuses années, fait chanter les desserts à travers de grands classiques revisités à sa manière. Découvrez à travers une carte prometteuse, où sucré et salé forment un bon équilibre, un savoureux saint-pierre au citron confit et au fenouil, un plat emblématique revisité par le chef qui s’harmonise à merveille avec le Crozes de Combier 2012 Clos des Grives, au nez de framboise et de violette.    Un lieu hors du commun pour accueillir vos événements Perché sur les hauteurs du Théâtre des Champs-Élysées, le restaurant Maison Blanche est également un haut-lieu de festivités parisiennes, où opère la magie des strass et des paillettes. L’établissement réunit dans diverses ambiances, tout un essaim de noctambules en quête de fêtes et de soirées bien orchestrées. Chaque samedi, cette institution se métamorphose en un night-club branché, où l’ambiance diffuse du Club Montaigne permet de se retrouver autour d’un verre sous la cadence d’une musique rythmée, et ce, jusqu’au bout de la nuit. Maison Blanche, c’est aussi un lieu d’accueil unique pour tous types d’événements. Anniversaires, séminaires, conférences de presse et aussi mariages, dîners de gala ou événements d’entreprise y sont les bienvenus. Pour toute demande de renseignements, une équipe commerciale particulièrement à l’écoute se tient à votre disposition pour la réalisation et la personnalisation de vos événements. N’hésitez pas à demander un devis. ...