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Filières de Santé Maladies Rares - DGOS à

Une bonne coordination du parcours de soins des personnes atteintes de maladies rares est essentielle

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Dans le domaine des maladies rares, les pouvoirs publics collaborent depuis longtemps avec les professionnels et les associations. Anne Chevrier, Cheffe de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé nous explique en quoi la coordination entre les différents acteurs du domaine est capitale.
Par Xavier Beaunieux

Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
Quelle est votre mission au sein de la DGOS (Direction Générale de l’Offre de Soins) ?
Anne Chevrier | Mon rôle consiste à coordonner la mise en œuvre de ce que prévoit le Plan National Maladies Rares. Je viens notamment en aide aux personnes désignées pour élaborer des propositions pour le Plan n°3. Ma mission est donc une mission de suivi et de coordination interministérielle.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
Qu’est-ce qu’un centre de maladies rares ?
Anne Chevrier | Tous ces centres sont organisés en réseaux. Il en existe plusieurs catégories. Les centres de compétences (CC) assurent la prise en charge des patients atteints de maladies rares et la coordination de leur parcours de soin. Les centres de référence maladies rares (CRMR) prennent également en charge les malades mais ils ont des missions complémentaires d’animation et de coordination au sein du réseau, d’expertise, de recours, d’enseignement-formation et de recherche.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
On dénombre 23 filières de santé maladies rares (FSMR). Quand ont-elles été créées et dans quel but ?
Anne Chevrier | Leur création remonte au 2ème plan national maladies rares 2011-2014, lequel a été prolongé jusqu’en 2016. Ces filières ont pour but de favoriser la lisibilité de l’organisation entre les 109 réseaux dont nous disposons actuellement. Ce découpage en 23 filières facilite considérablement l’orientation des malades vers un centre qui soit adapté à leur pathologie. Ces filières ont également pour objectif de coordonner les différentes actions qui sont menées : expertise, recherche, enseignement, formation… On pourrait donc dire des filières qu’elles constituent l’interface entre les différents acteurs du domaine. Les réseaux maladies rares, bien sûr, mais aussi les laboratoires de diagnostic, les unités de recherche, les universités et les structures médico-sociales sans oublier les associations qui sont toutes très impliquées. Pour résumer, les filières de santé maladies rares répondent à un double objectif : faciliter la compréhension de l’organisation (centres de référence, centres de compétences) mais aussi « décloisonner » le système pour favoriser la communication entre ses acteurs.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
Où en est-on en France du parcours de soins dans le cas des maladies rares ?
Anne Chevrier | Une bonne coordination de la prise en charge des patients est essentielle. En France, nous avons la chance de pouvoir nous appuyer sur une offre non seulement de haut niveau mais aussi très structurée. Cette structuration (centres de référence maladies rares, centres de compétences, filières de santé maladies rares) que les autres pays européens nous envient, forme un maillage très dense. Grâce à elle, nous pouvons orienter efficacement les malades et leur proposer une prise en charge adaptée.. C’est ce maillage très dense qui nous permet actuellement d’orienter efficacement les malades et de leur proposer une prise en charge adaptée. Bien que nous ayons beaucoup progressé, l’errance diagnostique reste bien évidemment une préoccupation majeure. Le diagnostic est parfois difficile à établir. Mais à partir du moment, et ce indépendamment de la pose précise du diagnostic, où une personne atteinte de maladie rare sera orientée vers le centre approprié, sa prise en charge sera la plus complète possible. Nos centres sont pluri-professionnels. C’est à dire qu’aux équipes médicales viennent s’ajouter des psychologues, des assistantes sociales, des kinésithérapeutes, des nutritionnistes, etc. Chacun de nos centres réunit donc des professionnels dont la spécialité est adaptée aux pathologies devant être traitées. De plus, ces centres collaborent étroitement avec le médecin traitant, les associations de malades et tous les acteurs d’accompagnement.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
Et au niveau européen ?
Anne Chevrier | Une organisation est en train de se mettre en place an niveau européen. En 2016, la commission européenne a lancé 24 réseaux européens de référence (ERN). Certains de ces réseaux européens sont d’ailleurs coordonnés par des équipes françaises. La France est le premier pays en Europe à avoir élaboré puis mis en œuvre un plan national. Et elle contribue à cette construction européenne.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
Un mot sur les Assises de Génétique Humaine et Médicale et la Journée Internationale des Maladies rares ?
Anne Chevrier | Il est essentiel de parvenir à faire connaître, et même reconnaître davantage les maladies rares. Et des événements comme les Assisses de la Génétique ou encore la Journée Mondiale des Maladies Rares y contribuent. Comme je le disais, le diagnostic de certaines maladies rares est compliqué. Pour un médecin, cela nécessite d’avoir une véritable « culture du doute » face à des symptômes qu’il ne parviendrait pas à expliquer. On estime à 3 000 000 en France le nombre de personnes qui pourraient être atteintes de maladies rares. Or une prise en charge adaptée permet sinon d’assurer la survie, au moins d’améliorer la qualité de vie du malade. Je suis convaincue que plus on communiquera sur les maladies rares, plus on contribuera à réduire l’errance diagnostique.
Directeur d’hôpital et Chef de projet Maladies Rares-Ministère des Solidarités et de la Santé
L’errance diagnostique est donc une priorité de santé publique ?
Anne Chevrier | Exactement. L’objectif, c’est d’obtenir un diagnostic le plus rapidement possible. Et si le diagnostic n’est pas possible, il faut faire en sorte que la prise en charge soit rapide. Les évolutions dans le domaine et les progrès, notamment en génomique, sont notables. Néanmoins, certains diagnostics ne peuvent aujourd’hui être confortés par une analyse précise. Faute de diagnostic, il faut s’assurer que ces malades restent suivis par nos réseaux et que leur prise en charge est confortée. Et qu’en fonction de l’avancée de la science et des progrès médicaux, on puisse revenir vers eux dès que l’on sera en mesure d’identifier leur pathologie. Le fait que les filières et les centres assurent notamment l’interface entre la recherche, d’une part et les soins, d’autre part, rend possible cette démarche.
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Filières de Santé Maladies Rares - DGOS : les avis

NOS AUTRES ADRESSES À PROXIMITÉ

Quand le cinéma passe à table

Quand le cinéma d’aventure se retrouve au restaurant... Entre deux aventures extraordinaires, nos héros trouvent toujours le temps pour se remplir le ventre. Le Grand Bleu : « Mange, mange vite ! » https://www.youtube.com/watch?v=MkpEqtJY4QI On ne présente plus le chef-d’œuvre de Luc Besson qui explore la rivalité entre deux amis de toujours pour savoir qui plongera en apnée le plus loin dans le grand bleu des côtes siciliennes. Un prix à la cérémonie des Césars, en 1989, pour sa bande originale, signée de la main d’Éric Serra dans sa version française, quatre nominations la même année ; dès sa sortie en salles, le film est un succès auprès du public et enregistrera plus de 9 millions d’entrées. Dans cette scène mythique qui fait honneur à la cuisine italienne, simple et succulente, Enzo Molinari (incarné par Jean Reno) et Jacques Mayol (l’acteur Jean-Marc Barr) sont attablés à la terrasse d’un petit restaurant sicilien à flanc de montagne. La vue sur la côte accidentée de l’île est à couper le souffle. Quand Johanna Baker (l’actrice Rosanna Arquette) débarque dans le restaurant, Enzo lui commande directement un plat de « spaghetti Del Mare ». C’est là que la « mamma » du champion du monde de plongée fait son apparition. La réplique de Jean Reno est devenue culte : « Elle va me tuer si elle me voit manger la pasta au restaurant ! Mange, mange b***** ! » dit-il en passant son plat à Johanna. La scène prend un tour comique quand le serveur apporte son plat à la jeune femme qui a déjà la bouche pleine. Elle joue le jeu et replonge sa fourchette dans le plat fraîchement servi, laissant sur le visage de la « mamma » un regard perplexe. Business : quand le monde des affaires se retrouve au restaurant    On déjeune aux meilleures tables avant d’aller gagner son premier million à la Bourse. Le Loup de Wall Street : onanisme et drogues dures au menu https://www.youtube.com/watch?v=nWom_qN2plA L’excès est partout dans ce film de Martin Scorsese qui s’inspire du roman autobiographique de Jordan Belfort. On y suit l’ascension financière et la chute morale d’un jeune courtier de la place boursière de New York, magistralement incarné par Leonardo DiCaprio. Pour son premier jour à Wall Street, Jordan Belfort, encore un simple agent de liaison, reçoit ces deux premières leçons de finance par le courtier Mark Hanna (Matthew McConaughey). Elles ont lieu dans le cadre de l’un de ces restaurants aux baies vitrées offrant une vue plongeante sur la jungle urbaine du centre-ville de New York. À l’heure du déjeuner, entre une dose de cocaïne et un chant tribal, Mark Hanna donne son « game plan » pour la suite de repas : deux Absolut Martini, sans glaçons, puis deux autres exactement sept minutes et demie plus tard. Puis, deux autres toutes les cinq minutes jusqu’à ce que l’un des deux protagonistes s’écroule. Jordan refuse l’offre sobrement, se contentant d’une olive et d’un verre d’eau. Mais le combo onanisme/stupéfiants et la démesure même personnage de Mark Hanna serviront de boussole au futur millionnaire tout au long des deux heures trente du film. Le Sucre : « Le dernier p’tit sou » https://www.youtube.com/watch?v=85ceMKMfn4c Dans ce film haut en couleur sorti en salle en 1978, on découvre l’envers du décor de la crise du sucre qui a agité l’économie française au milieu des années 70. Dans cette scène mythique du cinéma français, Michel Piccoli (qui incarne l’homme d’affaires Grezillo) s’attaque aux banquiers qui ont voulu « le dernier p’tit sou ». La scène prend place dans l’une des salles du restaurant gastronomique parisien le « Laurent ». Dans une longue tirade, où il parle de lui à la troisième personne, il les accuse d’avoir dans un excès de libéralisme voulu augmenter leurs marges provoquant l’emballement, puis la crise, du marché du sucre. À la fin de la scène, on voit un jeune Gérard Depardieu (alias Renaud Vicomte d’Homecourt de la Vib...

Maladies rares, 1 personne sur 2000 atteinte : définition et avancées d’un enjeu de santé publique majeur

Depuis quelques années, que ce soit en Europe ou plus particulièrement en France, de réelles avancées ont été réalisées dans la lutte contre les maladies rares. Elles se traduisent entre autres par une meilleure prise en charge et un accès privilégié à l’information. Qu’est-ce qu’on entend par maladie rare ? Selon les spécialistes, une maladie est qualifiée de « rare » lorsque celle-ci présente une faible prévalence qui est de l’ordre d’une personne sur  2000. Aujourd’hui, le nombre d’individus concernés par ce type de maladies est en constante progression notamment en raison de leur grande variété. La plupart des maladies rares (près de 80%) sont génétiques. Jusqu’ici, les experts de la santé ont réussi à identifier 8000 maladies dont le quart se manifeste au-delà de la quarantaine. Ces maladies impactent directement sur la qualité de vie des personnes affectées puisque dans la moitié des cas, elles occasionnent une perte partielle ou complète de la motricité. On constate également une perte progressive tant au niveau des fonctions sensorielles que cognitives. Par ailleurs, il est important de souligner qu’il n’existe pas de traitement curatif pour la grande majorité des maladies rares. On parlera alors dans ce cas de « maladies orphelines » en faisant référence à ces pathologies qui ne disposent d’aucun traitement.  A titre d’exemples figurent la microcéphalie, la drépanocytose, l'hémophilie, la myasthénie auto-immune, les leucodystrophies ou encore la fibrose pulmonaire idiopathique. Le point sur la situation de la France face aux maladies rares En France, 4,5% de la population sont touchés par des maladies rares. Dans la moitié des cas, ces maladies affectent des enfants âgés de moins de 5 ans et sont à l’origine de 10% de la mortalité infantile (enfant de 1 à 5 ans). Depuis quelques années, de nombreuses actions ont déjà été menées à l’échelle nationale. D’ailleurs, la France est connue au niveau européen pour être le premier à avoir développé et réalisé un plan national. Une action rendue possible grâce à l’impulsion des différents acteurs à savoir les associations et professionnels de la santé appuyés par les pouvoirs publics. En effet, dès 1995, les maladies rares ont commencé à occuper une place importante dans les débats sur la santé publique. La ministre des affaires sociales en exercice à cette époque décide alors de créer la mission des médicaments orphelins. En 2001, les principaux acteurs impliqués se sont réunis autour d’une plateforme dédiée aux maladies rares. Orphanet, Maladies rares infos services, Alliance maladies rares, Eurodis en sont quelques exemples. En 2003, un plan stratégique a été lancé dans le but d’améliorer la prise en charge des patients touchés par ces maladies. Ce plan initié par le ministre de la santé, Jean François Mattei s’inscrit dans le cadre de la loi santé publique 2004-2007. Le PNMR ou Plan National Maladies Rares voit officiellement le jour. ...

Filières de Santé Maladies Rares en 2018 :
comprendre cet enjeu de santé publique

Avec un peu plus de 3 millions de Français qui en sont atteints, soit 4,5 % de la population, les maladies rares constituent un enjeu majeur de santé publique. Faisant figure de pionnière dans le domaine, la France est le premier pays européen à avoir déployé un plan national de grande ampleur visant à favoriser l’accès au diagnostic et à améliorer la prise en charge des malades. Et les filières maladies rares sont un rouage essentiel de cette organisation. Assurer l’interface entre les différents acteurs du domaine des maladies rares Créées dans le cadre du second plan national (PNMR 2011-2014), les filière de santé maladies rares s’articulent autour de pathologies présentant des aspects communs (symptômes, prise en charge, etc.). Ces organisations ont pour objectif de coordonner les actions (expertise, recherche, enseignement, formation…) qui sont menées afin d’améliorer la prise en charge des malades. Les filières constituent donc une « interface entre les acteurs du domaine des maladies rares » précise Anne Chevrier, chef de projet maladies rares-Ministère de la Santé. Parce qu’elles « décloisonnent » le système, elles favorisent la communication entre les maillons de la chaîne de soins. En effet, chacune des 23 filières maladies rares regroupe un large panel d’intervenants : centres de référence maladies rares (CRMR), centres de compétences (CCMR), laboratoires de diagnostic, unités de recherche,  structures médico-sociales, associations de malades… Chargée de leur animation, la DGOS (Direction Générale de l’Offre de Soins) permet aux filières d’avancer de façon mutualisée sur des problématiques transversales et de communiquer entre elles. « Les filières de santé maladies rares apportent une véritable valeur ajoutée au parcours de soins des malades » remarque Hélène Dollfus, médecin hospitalo-universitaire spécialisée dans la génétique médicale et l’ophtalmologie à Strasbourg. Simplifier la lisibilité de l’organisation La précocité du diagnostic est essentielle. Plus vite une maladie rare sera diagnostiquée, plus vite la prise en charge du patient par un centre de référence/compétences adapté à sa pathologie pourra démarrer et plus grandes seront les chances sinon de guérir la maladie, à tout le moins de ralentir son évolution. Mais parce qu’il subsiste des gènes qui n’ont pas encore été identifiés, diagnostiquer une maladie rare peut se révéler extrêmement difficile. « L’errance diagnostique dure, en moyenne, quatre ans » précise Sophie Bernichtein, chef de projet de la filière Maladies Rares Brain Team. Et parce qu’ils sont peu confrontés à ces pathologies, beaucoup de médecins ne les envisagent pas dans leur diagnostic. « C’est une véritable culture du doute qu’il faut contribuer à développer » indique Sophie Bernichtein. En rendant l’organisation plus lisible et plus accessible, les filières facilitent l’orientation des patients vers les centres adaptés et contribuent à réduire l’errance diagnostique. « Il est essentiel de simplifier l’offre de soins » précise Sophie Bernichtein.   Une répartition des rôles clairement définie Les maladies rares se caractérisent par leur faible prévalence (la commission européenne a fixé le seuil à cinq personnes atteintes sur 10 000) mais aussi par leur complexité. En termes de diagnostic comme de prise en charge. Celle-ci « implique des intervenants multiples dont il faut coordonner l’action » précise Sophie Bernichtein. Les réseaux étant pluridisciplinaires, « aux équipes médicales s’ajoutent des psychologues, des assistantes sociales, des kinésithérapeutes, des nutritionnistes, etc. Chaque centre réunit des professionnels dont la spécialité est adaptée aux pathologies traitées » indique Anne Chevrier. Médecins traitants et associations de malades sont également sollicités. Des modèles de simplification, basés sur une répartition claire des mi...

La transition enfant-adulte dans les maladies rares

1. La transition, c’est quoi ? La transition désigne le temps dédié à la préparation et à la planification du transfert d’un adolescent, porteur d’une maladie chronique depuis l’enfance, vers les services adultes. Il s’agit d’une période critique qu’appréhendent bien souvent à la fois le jeune patient mais aussi sa famille et son pédiatre. La réussite de ce passage nécessite, en amont, une préparation qui doit englober tout un processus d’autonomisation et de maturation du jeune patient. Ce processus doit être organisé et structuré afin, d’une part, d’éviter tout risque de rupture du suivi médical ou encore de non-observance du traitement. D’autre part, de réduire les risques éventuels de complications et de rechutes. Outre des collaborations entre les services pédiatriques et adultes, des outils ont été mis en place dans les centres des filières maladies rares pour permettre d’assurer le suivi des adolescents.   2. Les outils des filières de santé maladies rares Pour faire en sorte d’améliorer le processus de transition pour les adolescents atteints de pathologie rare, les filières de santé maladies rares disposent d’outils à la fois efficaces et pertinents. Parmi eux figure le Référentiel de Transition Filfoie. Il s’agit de recommandations générales visant à optimiser la prise en charge médicale globale des jeunes lorsqu’ils arrivent à l’âge adulte. Ce référentiel s’articule autour de 3 axes :     • la préparation avant le transfert qui détaille les modalités de la consultation en pédiatrie et met l’accent sur l’importance de l’éducation thérapeutique. Celle-ci englobe la connaissance de la maladie, ses complications possibles et la nature de son traitement;     • la période du transfert en service de médecine pour adultes. Cette section précise les modalités des premières consultations et rappelle la nécessaire collaboration entre les équipes pédiatriques et de médecine d’adultes.     • l’accueil et le suivi en service de médecine pour adultes. On y traite des prérequis (comme la formation des médecins aux pathologies hépatiques pédiatriques) mais aussi de l’accueil et des modalités des consultations dédiées aux jeunes adultes. Un programme de transition/transfert basé sur des questionnaires a également été mis en place par la filière de santé des maladies rénales rares ORKiD. Structuré et adaptable à chaque spécificité, « À vos marques, prêts, partez » aide les jeunes à acquérir les compétences et les connaissances nécessaires pour qu’ils puissent gérer leurs soins avec sérénité, aussi bien dans les services pédiatriques qu’au sein des unités pour adultes. La Check-list transition FAI2R constitue un autre outil mis à la disposition des filières. Elle permet de définir comment et à quel moment doit être abordée la transition. Quant aux carnets de liaison MCGRE dont la création résulte d’une collaboration fructueuse avec ROFSED, ils ont pour but de faire le lien entre le service pédiatrique et le service adulte. Enfin, le dossier patient partagé (DPP) vient compléter la boîte à outils opérationnelle des filières. Sécurisé, confidentiel et gratuit, Compilio qu’ont respectivement développé et financé l’association R4P en région Rhône-Alpes et l’ARS, permet ainsi de faciliter la coordination et le suivi des soins dans le cadre d’un handicap et/ou d’une maladie rare en centralisant et en sauvegardant toutes les informations et documents relatifs au patient. Ces données pourront ensuite être partagées avec les professionnels qu’y aura autorisés le patient. 3. Les espaces dédiés à la transition Il existe aujourd’hui des lieux réservés aux adolescents atteints de maladie rare. Créée en 2016, la Suite Necker a ainsi vocation à accompagner les adolescents et les jeunes adultes suivis à Necker pour des maladies rares ou chroniques. Dans cet espace, ils trouveront toutes les informations et...

Vivre avec une maladie rare en France : aides, prestations et soutiens associatifs

Une maladie est qualifiée de « rare » si son apparition au sein de la population est moins d’un cas sur 2 000. Les maladies rares sont dans la plupart du temps d’origine génétique. On compte aujourd’hui environ 8 000 maladies rares dont fait partie le syndrome de Rett, l'ostéogenèse imparfaite ou encore la neurofibromatose. L’inexistence de traitement curatif pose actuellement un problème majeur en ce qui concerne une grande partie de ces maladies.   Les MDPH : interlocuteur privilégié des personnes en situation de handicap Les MDPH (maison départementale des personnes handicapées) ont été mis en place dans chaque département pour accueillir, informer, orienter et accompagner les personnes handicapées. Selon la loi n° 2005-102 du 11 février 2005, la MDPH doit « offrir un accès unique aux droits et prestations, à toutes les possibilités d’appui dans l’accès à la formation et à l’emploi, et à l’orientation vers des établissements et services, ainsi que faciliter les démarches des personnes handicapées et de leur famille ». Parmi ses principales missions, la MDPH procède à la création d’une équipe pluridisciplinaire en vue d’étudier chaque cas, de cerner les besoins de la personne et de proposer des solutions à travers un plan personnalisé de compensation (PPC).  Les aides financières qui sont du ressort de la MDPH L’AAH, ou allocation aux adultes handicapés, est octroyée d’une part aux personnes ayant un taux d’incapacité égal à 80 % sur une période de un à cinq ans (voire plus) et, d’autre part, aux personnes qui présentent un taux d’incapacité supérieur ou égal à 50 % mais inférieur à 80 %. Ensuite, l’AEEH, ou allocation d’éducation de l’enfant handicapé, est accordée aux personnes résidant sur le territoire français et qui ont un enfant en situation de handicap de moins de vingt ans.  La prestation de compensation du handicap (PCH) Les personnes en situation de handicap peuvent bénéficier d’un certain nombre d’aides. À commencer par la prestation de compensation du handicap (PCH). Il s’agit d’une aide financière octroyée par le département pour compenser les besoins liés à la perte d’autonomie. Elle s’adresse aux personnes âgées jusqu’à 60 ans et résidant en France mais également aux enfants qui perçoivent l’AEEH (allocation d’éducation de l’enfant handicapé, attribuable jusqu’à 20 ans). La PCH peut concerner différents besoins. L’« aide humaine » par exemple permet au malade de bénéficier de l’assistance d’une tierce personne dans ses activités quotidiennes telles que l’habillage, la toilette, les déplacements...  L’« aide technique » peut être délivrée pour permettre l’acquisition ou la location d’équipement destiné à pallier une limitation d’activité liée à un handicap. La PCH peut financer aussi, si besoin est, l’aménagement du logement et du véhicule. Cela dans le but d’améliorer l’autonomie de l’individu tout en facilitant par la même occasion le travail des aidants. L’« aide animalière » ainsi que les charges spécifiques ou exceptionnelles figurent également parmi les éléments de la PCH.  ...

Maladies rares : une mobilisation nationale qui dépasse nos frontières

Par rapport à ses voisins européens, la France fait figure de pionnier concernant  les maladies rares. Le pays s’illustre particulièrement en termes de mobilisation collective et par la mise en place de programmes spécifiques.  A propos des maladies rares Les maladies rares affectent un nombre très limité de personnes par rapport à l’ensemble de la  population. Le seuil fixé par les spécialistes de la santé est de 1/2000. Ces derniers ont répertorié 8000 maladies. On peut citer par exemple le syndrome d’Angelman, la maladie de Huntington ou encore  la myasthénie auto-immune. En général, les maladies rares sont synonymes de maladies génétiques. Elles dégradent la qualité de vie des personnes atteintes en les privant petit à petit de leur motricité ainsi que de leurs fonctions sensorielles et cognitives. Les maladies rares peuvent être qualifiées aussi d’«orphelines » en cas de traitement inexistant, ce qui est très souvent le cas.  Les plans nationaux maladies rares (PNMR) Mis en place en 2005, le premier volet des PNMR a contribué à apporter des progrès palpables pour de nombreux patients. En effet, le ministère de la santé a procédé à la labellisation de 130 centres de référence maladies rares (CRMR)  suivi de 500 centres de compétence (CC). Ces centres offrent la possibilité au personnel de santé d’assurer la prise en charge et le suivi des malades et ce, au plus près de leur foyer. Pour les malades, la mise en place de ce plan a permis également un meilleur accès aux médicaments orphelins. A travers Orphanet, la diffusion et la vulgarisation de l’information a été faite de manière à ce qu’elle puisse toucher un large public (patients, spécialistes, grand public). Avec le second PNMR (2011-2016), la recherche concernant les maladies rares a été étendue, la coopération (aussi bien au niveau européen qu’international) ainsi que la qualité des prises en charge des personnes atteintes ont également été renforcées! La plupart des actions de ce PNMR découle de l’évaluation menée par le HCSP (Haut Conseil de la Santé Publique). Les acteurs impliqués dans la lutte contre les maladies rares ont aussi participé à l’élaboration du plan, plus particulièrement les associations de patients. A noter que ce plan a permis l’instauration de « filières de santé maladies rares » qui vont servir à animer un réseau constitué d’un côté par les professionnels et de l’autre par les structures existantes. Ces filières permettent de fluidifier les échanges entre les acteurs tout en améliorant leur coordination.  Une plateforme unique  Créée en 2001, la plateforme maladies rares regroupe, sur un même site, différents acteurs tels que des spécialistes de santé et de recherches, des employés et des bénévoles, des représentants d’associations de malades ou encore des intervenants français et internationaux. La plateforme poursuit 5 objectifs principaux : d’abord, agir pour que les maladies rares se hissent au rang des priorités en matière de santé publique; ensuite appuyer les actions et la création d’associations de maladies rares par le biais de la formation, le partage d’information et la solidarité ;  puis améliorer la sensibilisation et les services d’information auprès du grand public ; appuyer et consolider la recherche portant sur les maladies rares dans l’optique de proposer des traitements curatifs  enfin, suggérer des espaces de travail aux différents acteurs concernés.  ...

La 11ème édition de la Journée Internationale des Maladies Rares sera axée sur la recherche

Destinée au grand public, la 11ème Journée Internationale des Maladies Rares, qui sera célébrée dans pas moins de 94 pays le 28 février prochain, poursuit plusieurs objectifs. Des maladies rares mais des patients nombreux Si le règlement européen se fonde sur leur faible prévalence (un cas pour 2 000 naissances) pour définir les maladies rares, force est de constater que le nombre total de personnes qui en sont atteintes pose un réel problème de santé publique. En France, ce sont ainsi plus de 3 millions de personnes qui souffriraient d’une maladie rare. Soit peu ou prou autant que de malades du cancer (tous types confondus). Pour reprendre la devise d’Orphanet, le portail d’information de référence dans le domaine, « les maladies rares sont rares mais les malades nombreux ». L’un des objectifs de la Journée Internationale consiste donc à diffuser de l’information pour éviter la banalisation de ces pathologies certes peu fréquentes mais souvent très handicapantes. Et ainsi rappeler au public que les maladies rares, ça n’arrive pas qu’aux autres…  Un diagnostic et une prise en charge souvent compliqués La Journée Internationale vise également à sensibiliser l’opinion aux répercussions des maladies rares sur la vie quotidienne des personnes qui en sont atteintes. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) recense entre 6 000 et 7 000 maladies rares : syndrome de Lowe, maladie des os de verre, Progeria, maladie de Charcot-Marie-Tooth, syndrome de Gougerot-Sjogren, mucoviscidose, etc. Chaque semaine, ce sont, en moyenne, 5 nouvelles pathologies touchant moins de 0,2 % de la population mondiale qui sont identifiées. Dans 80 % des cas, elles sont d’origine génétique. Beaucoup de maladies rares sont graves et hautement handicapantes. Il arrive aussi qu’elles soient chroniques, c’est à dire que la pathologie dure longtemps et qu’elle évolue avec le temps, souvent en s’aggravant… Parce que les maladies rares sont difficiles à diagnostiquer, il n’est pas rare que leur cause médicale mette des années avant d’être identifiée. Et même si sa cause génétique a été identifiée, une maladie peut se révéler « orpheline ». Il n’existera alors aucun traitement pour en guérir. Dans ce cas, la prise en charge consistera à améliorer les conditions de vie du patient, à lui donner les meilleures chances d’insertion sociale et professionnelle, à l’accompagner psychologiquement ainsi que sa famille et à prévenir les éventuelles complications.  La recherche, plus importante que jamais Les progrès qui ont été réalisés dans le dépistage et la prise en charge des maladies rares sont considérables. Capable de décrypter notre ADN, le séquençage à très haut débit du génome humain est ainsi porteur d’espoir pour de nombreux patients souffrant de maladies rares. Aussi impressionnantes soient-elles, les récentes avancées technologiques ne sauraient toutefois masquer les difficultés de financement que connaît la recherche sur les maladies rares. Car même si la France fait figure de leader dans le domaine (nous sommes le 1er pays de l’union européenne à avoir élaboré et mis en œuvre des plans nationaux d’envergure), force est de constater que l’industrie pharmaceutique obéit bien souvent à une logique de profit. En conséquence de quoi, elle consacrerait des moyens insuffisants à ces maladies « rares » qui ne touchent qu’une (trop) faible proportion de la population. Dans son livre (« Malade d’exception, vivre avec une maladie orpheline », éd. A. Carrière), Jérôme Cheval donne d’ailleurs des maladies rares la définition suivante : « maladie dont la fréquence est tellement faible qu’elle n’est pas enseignée à la Faculté de Médecine ». Pour sa 11ème édition, la Journée Internationale des Maladies Rares entend donc mettre l’accent sur l’importance que revêt la recherche scientifique et médicale sur les maladies rares. Des manifestations sont prévues dans plusieurs pays Coordonnée par Eurordis, une alliance regroupant 686 associa...

France 2018 : filières de Santé maladies rares et centres de référence

Filières de Santé Maladies Rares (FSMR), Centres de Compétences Maladies Rares (CCMR), Centres de Référence Maladies Rares (CRMR), focus sur les structures opérantes mises en place en France pour combattre les maladies rares.   Quelques mots sur les maladies rares Une maladie rare peut être identifiée à travers le nombre de personnes affectées. En effet, si l’on se fie au seuil fixé en Europe, pour être classée « rare », la maladie ne doit impliquer qu’un individu sur 2000 par rapport à l’ensemble de la population. Jusqu’à présent, 8000 maladies ont été découvertes par les spécialistes de la santé. Une des spécificités des maladies rares réside dans le fait que la plupart d’entre elles n’ont pas de traitement curatif.  Les Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) Les CRMR sont organisés autour d’une équipe pluridisciplinaire et spécialisée dans les maladies rares. Pour pouvoir apporter des avancées significatives, cette équipe doit disposer d’une expertise éprouvée en matière de formation, de recherche et de soins. L’objectif principal de ces centres est avant tout d’assurer l’équité par rapport à la prise en charge, le diagnostic et le traitement. Les CRMR ont 5 missions qui leur sont assignées. La première concerne la coordination dans laquelle chaque centre identifie, supervise et anime sa filière de soins. Le CRMR est également amené à stimuler et coordonner les structures qu’il rassemble. La seconde mission relève de l’expertise. Elle consiste à organiser des réunions collégiales entre médecins de différentes spécialités appelées RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire), réaliser et émettre des recommandations et des PNDS (Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins), instaurer une démarche qualité et assurer régulièrement le recueil épidémiologique. Ensuite, la troisième mission est une mission de recours. Compte tenu du nombre restreint d’experts et de la rareté de certaines maladies, le CRMR intervient au-delà de son bassin de santé et garantit une prise en charge médicale multidisciplinaire, diagnostique et de suivi. Le CRMR mène également des missions de recherche. Dans cette optique, ils encouragent et apportent leurs contributions au développement de la recherche qu’elle soit organisationnelle, clinique ou de transfert. La quatrième mission concerne la formation et l’enseignement. Dans le cadre des maladies rares, le CRMR apporte aussi sa contribution en participant à des enseignements universitaires.  Les CRMR revêtent deux formes : mono-sites ou multi sites. S’ils sont mono-sites, on peut parler dans ce cas de « site coordonnateur ». Pour les multi-sites, ces derniers intègrent à la fois un « site coordonnateur » avec de nombreux « sites constitutifs ». Les CRMR bénéficient d’un label pour une durée de 5 ans.  Durant cette période, ils sont sous la supervision d’un coordonnateur. ...

Restaurant Le Cinq Codet : une adresse discrète à deux pas des Invalides

Lieu idéal pour tenir des rendez-vous d’affaires informels, le restaurant dispose d’un espace design et contemporain au coin de la cheminée numérique. Ses grandes baies vitrées donnent directement sur le patio, ouvert aux beaux jours, lequel offre un espace lumineux où il fait bon se retrouver. Baignant dans un cadre intimiste et chaleureux au décor atypique où le bois est très présent, l’établissement comporte un sous-plafond d’une très belle hauteur, ainsi qu’une magnifique verrière ornée de plantes vertes, dans un mariage réussi de belles matières et d’éléments uniques. Le Cinq Codet est une adresse discrète qui dévoile une cuisine simple et bien travaillée, préparée à base de produits de saison. Dans une belle alliance d’inventivité et de technicité, l’établissement propose une cuisine décontractée, haute en couleur, avec des fleurs et des herbes, ainsi qu’un bel accord de saveurs et de textures gourmandes.   Comptant une clientèle mixte d’Anglo-saxons et de Parisiens, l’établissement organise tous les samedis une soirée jazz, un événement déjà bien connu et apprécié des habitués, mais qui ne cesse d’engranger de nombreux adeptes. Un beau mariage de saveurs Les clients ont la liberté de composer eux-mêmes leur menu ou opter pour des plats sur le pouce avec la carte de snacking. Ce qui fait la différence ? La maison travaille le meilleur du produit avec une technique de cuisson qui la distingue de celle des autres établissements ! Turbot, émulsion de coquelicot, fenouil vanille bourbon et Sphère chocolat, sorbet passion safran sont autant de gourmandises à découvrir ou à retrouver au sein du restaurant.   ...

Maud Chanaud Paris Audition : les prothèses auditives sur mesure pour tous

Prothèses ou bouchons auditifs sont autant de solutions apportées par le cabinet dans lequel soins efficaces et suivis personnalisés sont les maîtres-mots. « Sur rendez-vous, nous recevons nos patients, par recommandation ou sur prescription médicale, dans un cabinet paramédical dynamique et pluridisciplinaire », explique Maud Chanaud. Épaulée par une équipe composée de psychologues, d’orthophonistes, d’hypnothérapeutes ou d’ostéopathes, elle s’attelle alors à prodiguer une aide sur mesure aux personnes souffrant de troubles auditifs ou souhaitant prévenir les risques de surdité liés à leurs activités professionnelles ainsi qu’à celles qui aspirent, de par leur hypersensibilité auditive ou pour d’autres raisons personnelles, à se protéger du bruit. Outre les services complets et personnalisés octroyés aux patients, le cabinet se distingue par son statut d’indépendant. « Aujourd’hui, beaucoup de centres auditifs ont été rachetés par des fabricants d'appareils auditifs et ne sont donc plus indépendants vis-à-vis des marques. Je suis, pour ma part, totalement indépendante et travaille avec toutes les marques », nous détaille Maud Chanaud. Des prothèses auditives thérapeutiques ou dédiées au confort Allant des enfants, jeunes ou adultes qui entendent moins bien aux seniors atteints de surdité, en passant par les personnes souhaitant tout simplement s’abriter du bruit, chaque prothèse façonnée au sein de ce cabinet s’adapte à tous les besoins et à toutes les attentes. « Outre le but thérapeutique, certains patients nous demandent de leur confectionner des appareils auditifs de protection et/ou de prévention  par rapport à leurs activités professionnelles. Que ce soit le travailleur du BTP [exposé au vacarme des chantiers],  le dentiste gêné du bruit de sa fraise ou le musicien souhaitant se doter d’un retour de scène ou d’un moulage auriculaire sur mesure, nous élaborons des dispositifs adaptés à chaque situation », rajoute l’audioprothésiste. Pour les situations plus complexes, à l’instar du chasseur souhaitant mieux entendre les pas de ses proies tout en étouffant la détonation de son fusil ou de l’enfant au tympan percé souhaitant s’adonner à la natation, des bouchons personnalisés et réglables sont élaborés par le cabinet. Toujours dans le cadre de cette isolation sonore, des bouchons similaires peuvent également être utilisés par les personnes à l’audition hypersensible aspirant à retrouver une meilleure qualité du sommeil en étant protégées de la cacophonie ambiante. Chaque patient repart ainsi avec le dispositif de confort ou thérapeutique qui lui convient. La pluridisciplinarité au service de l’efficacité « Au sein de notre centre de santé, la prise en charge de chaque patient se veut être complète, pluridisciplinaire et assurée par des professionnels paramédicaux exerçant, entre autres, en milieu hospitalier », assure notre interlocutrice. En effet, l’audition est un domaine complexe où certaines interventions ou prises en charge se doivent d’être entamées par une équipe aux spécialisations multiples. La perte de l’ouïe peut, par exemple, entraîner une gêne ou un mal-être, une situation à laquelle la présence d’un psychologue au sein du cabinet Maud Chanaud peut remédier. Les adultes ainsi que les enfants ayant un trouble d'audition et de compréhension nécessitant le port d’une prothèse peuvent également bénéficier de séances de rééducation qui seront, ici, assurées par un orthophoniste. ...

Les actions des filières au service des professionnels

1. Les filières de santé représentent les maladies rares Pour sensibiliser les professionnels de santé et diffuser l’information auprès d’eux, les filières de santé maladies rares conduisent des actions de communication conjointes, notamment en participant régulièrement à des congrès professionnels nationaux :      •    Congrès des médecins généralistes,     •    Congrès des internes,     •    Congrès de pédiatrie,     •    Congrès des urgences,     •    Assises de génétique,     •    Congrès des différentes sociétés savantes,     •    Congrès « Rare ». D’une grande richesse, ces événements constituent de réels moment de partage. Ils sont l’occasion d’échanger sur le vécu des patients atteints de maladies rares, sur leur prise en charge et sur les outils développés par les filières pour les professionnels mais aussi pour les patients. La présence des filières de santé maladies rares sur ces différents congrès est essentielle. Rappelons que ces structures ont notamment pour objectif de communiquer, de faire connaitre, d’interpeller et de sensibiliser les professionnels aux enjeux des maladies rares. Parce qu’ils bénéficient d’une très grande fréquentation, ces congrès nationaux offrent une importante visibilité aux filières. Ce sont de véritables lieux de rencontres qui permettent de mettre un coup de projecteur sur les maladies rares et sur leurs enjeux. 2. Les filières développent des outils nationaux Dans le but d’améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rares, les filières ont développé une large palette d’outils innovants dont voici quelques exemples : Les  cartes « urgences » sont des cartes personnelles d’information qui ont pour but d’améliorer la coordination des soins des patients atteints de maladies rares, notamment en situation d’urgence. Proposées aux malades par les centres de référence maladies rares, ces cartes sont distribuées par des médecins spécialisés. Elles indiquent les symptômes devant être pris en compte dans l’évaluation du malade. Ces cartes synthétisent également les gestes à effectuer - ou, au contraire, à éviter - en situation d’urgence.  Plus complètes et prenant la forme de recommandations pratiques pour la prise en charge des patients atteints d'une maladie rare et qui nécessitent des soins médicaux en urgence, les fiches « urgences » sont destinées aux médecins urgentistes. Ceux-là mêmes qui interviennent sur le lieu de l'urgence (à travers la régulation du SAMU) ou au sein des urgences hospitalières. Expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle ainsi que le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée, tel est l’objectif des PNDS (Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins). Ce dispositif permet, en effet, d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge ainsi que le suivi de la maladie rare sur l’ensemble du territoire Le PNDS peut également servir de référence au médecin traitant en concertation avec le médecin spécialiste. Il est possible de se procurer les PNDS sur les sites :     ▪    de la HAS,      ▪    du centre de référence compétent,      ▪    des filières de santé maladies rares elles-mêmes. Les réunions de concertation pluridisciplinaires (RCP) regroupent des professionnels de santé de différentes disciplines dont les compétences sont indispensables pour prendre une décision accordant aux patients la meilleure prise en charge qui soit. Les professionnels du soin peuvent ainsi soumettre - pour avis - des dossiers de patients aux centres de référence/experts afin qu’ils soient discutés lors de RCP. Le Programme & référentiel de transition consiste, ...

Diner Bedford : un « diner » de qualité à Paris

Amoureux de Brooklyn et de sa mixité, Yann Bourgeois a décidé de se réapproprier l’esprit de ce quartier de NYC. Il a ainsi créé 4 « diners » à Paris, des endroits devenus le QG préféré des foodies. Que des ingrédients d’exception Depuis la mise en place du premier Bedford, ces bistrots de quartier se sont vus régulièrement attribuer une place d’honneur parmi les meilleurs burgers de Paris et bars à cocktail. Leur secret ? C’est l’esprit sur lequel est fondé leur concept : « Bon, sympa, pas cher et avec des produits de qualité et une démarche d'approvisionnement responsable », assure Yann Bourgeois. Les produits sont choisis sur des critères d’excellence : des oeufs et des légumes bio, des steaks hachés d’Aubrac (meilleure viande de France), du pain et des desserts issus de la prestigieuse boulangerie Rachel’s. Un palace des burgers Le restaurant gâte les sens avec ses savoureux burgers, ses salades, ses bagels, ses tapas à l’américaine et une partie grill avec entrecote, steack de thon, pave de saumon... Les plus gourmands peuvent même se laisser tenter par un brunch les weekends et les jours fériés jusqu'à 18h. Non stop sont servis le Bagel Lox (saumon, cream cheese, tomate, oignons), le Burger royal Bedford, le Chuck Norris burger, le Brooklyn chicken burger, le Classic cheeseburger à 7€ et la salade Chinatown (chou rouge et chou chinois, poulet grillé, sauce sésame, céréales, coriandre). ...

Wagy Burgers du Père Claude : cuisine urbaine sur la rive gauche

Ayant littéralement baigné dans la cuisine française depuis sa tendre enfance, le maitre des lieux Ludovic Perraudin y puise toute son inspiration. Cependant, c’est son imagination culinaire surprenante qui fait toute la différence dans chacune de ses créations. Burgermania à Paris C’est dans un cadre entièrement renouvelé que le fils Ludovic opère toute sa magie. Installé derrière son comptoir, ce chef gastronomique élabore des burgers comme vous n’en dégusterez pas ailleurs. Au choix : plus d’une dizaine de variétés. Parmi les burgers qui ont reçu le plein d’éloges de la part des clients figure le Black Spicy, composé de steak de viande bovine française, de pickels, tomate, oignon, cantal AOP, sauce pimentée, tabasco, fleur de sichuan (petit bouton de fleur du sud de la Chine), salade de type iceberg ; le tout enrobé de pain à l’encre de seiche, dont l’apparence noire apporte un contraste au plat. Dans le registre végétarien, le burger Veggie fait le bonheur des foodies avec sa crème truffée, champignons de Paris, tomate, cantal AOP, escorté d’une galette de pommes de terre qui ne cannibalise pas les saveurs des ingrédients mais, bien au contraire, en affirme le gout. Des viandes de qualité Pains issus du boulanger Au Bon Louis, sauce maison, fromage affiné, viandes d’origine française, recettes originales : telles sont les combinaisons gagnantes qui ont fait le succès de Wagy Burgers du Père Claude. La maison va même jusqu’à proposer des steaks de bœuf Wagyu, appréciés pour leur délicatesse, leur texture tendre et persillée. Une cuisson à point est recommandée aux clients afin de savourer au mieux ces viandes d’exception. ...

Association CESIN : pour une protection optimale des données

Avec le développement de l’utilisation d’Internet, de plus en plus d’entreprises ouvrent leur système d’information à leurs clients, leurs partenaires ou leurs fournisseurs lors de démarches d’externalisation. Il est donc devenu essentiel de protéger et de maitriser le contrôle d’accès et les droits des utilisateurs du système d’information. Cette mission passe obligatoirement par la connaissance approfondie des ressources de l’entreprise à protéger et par la maitrise du contrôle d’accès et des droits d’utilisation du système d’information. Il en va de même lors de l’ouverture de l’accès de l’entreprise sur Internet. Le vol de données sensibles ou à caractère personnel est un enjeu de taille que les chefs d’entreprise ont fini par comprendre et assimiler. Pour sécuriser leurs données, ils ont consenti de façon progressive à se doter de responsables sécurité des systèmes d’information (RSSI), une profession clé dont la mission est en priorité de protéger le patrimoine informationnel des entreprises.    Lieu d’échanges et de coopération Pour assurer pleinement son rôle et faire face à la menace grandissante, cette profession avait un besoin urgent de se structurer, de s’organiser, voire de se professionnaliser. Toutes ces raisons ont conduit à la création du Club des Experts de la Sécurité de l’Information et du Numérique (CESIN) avec, en esprit, « des objectifs bien précis qui sont de mettre en place une plateforme d’échange, de partage d’expériences et de coopération pour les professionnels de la sécurité de l’information et du numérique », explique Alain Bouillé, président de l’association. Dans une démarche règlementaire s’appliquant à l’échelle nationale et internationale, « le CESIN vise la promotion de la sécurité des informations et favorise les échanges avec les pouvoirs publics ». ...

Restaurant Truffes folies : quand les truffes prennent le pouvoir…

Installé pas loin de la tour Eiffel, le restaurant Truffes folies accueille ses clients dans une ambiance feutrée, sobre et pleine de cachet. En amoureux ou en famille, ceux en quête de saveurs authentiques seront ravis de prendre place sur les tables de cet établissement de charme pour une (re) découverte des différentes déclinaisons de ce champignon de luxe. Une panoplie de combinaisons possibles… follement atypique ! En déployant des recettes revisitées, cet établissement parisien choisit la truffe comme produit de prédilection. Toujours considérée comme « une pépite d’or de la gastronomie », elle y est disponible en différentes variétés, de la truffe noire du Périgord considérée comme la reine des truffes et recherchée pour son goût marqué, en passant par la truffe blanche, plus douce, jusqu’à la truffe d’Italie au parfum très typé. La meilleure qualité est sélectionnée auprès de producteurs locaux afin d'offrir des plats aux saveurs intrigantes et envoûtantes. La carte vante différentes recettes, des associations peu communes, mais comme par magie, le goût est toujours rendez-vous. L’œuf cocotte aux truffes, le bon vieux risotto paré de ses pétales de truffes, et en dessert le tiramisu revisité à la truffe, feront un déjeuner idéal. Côté vin, la carte simple mais complète compte une dizaine de références. Un établissement qui n’a jamais fait comme les autres Tandis que les grandes maisons présentent la truffe comme un produit de luxe inaccessible au plus grand nombre, le restaurant nous prouve finalement que manger ce mets d’exception sans se ruiner est possible. Accessible à toutes les bourses, l’endroit offre une cuisine mi-bistrot, mi-gastronomique. Et pour encore plus de proximité, maintenant il est possible de commander à emporter. Le restaurant Truffes folies tire également sa renommée de son épicerie fine. Mais là encore, l’originalité est le maître-mot. Le chef Bocciarelli a concocté effectivement une sélection de produits qui sortent des sentiers battus et qui invitent à découvrir la truffe autrement. Ketchup à la truffe noire pour vos frites, le miel aux truffes pour accompagner vos tartines, ou même le pop-corn goût truffe lors de vos soirées cinéma en famille. Plus de soixante produits sont élégamment présentés sur les étagères de l’épicerie fine pour surprendre vos papilles. ...

Restaurant Pisanov : les saveurs de la cuisine franco-bulgare dans vos assiettes

Ambiance chaleureuse, recettes authentiques, personnel qualifié, autant d’ingrédients qui caractérisent le restaurant Pisanov. Aux manettes : Vasil Pisanov, un vrai passionné, qui a eu le privilège de travailler auprès de grands chefs étoilés comme Christian Constant, Alain Ducasse, Christophe Moret et Alain Pégouret. Une cuisine fine et authentique Au sein de son restaurant, Vasil Pisanov propose une improbable rencontre entre deux cuisines totalement différentes. La cuisine bulgare caractérisée par sa touche slave et méditerranéenne à la fois s’associe dans des notes très harmonieuses avec la cuisine française. Résultat : des recettes originales et variées qui donnent l’eau à la bouche. « Il y a toujours  une touche personnelle dans la création de mes plats », nous confie le chef du restaurant. Les mets sont préparés à partir des produits de saison et frais « acquis auprès des producteurs locaux ». Côté spécialités bulgares, vous vous régalerez avec le kapama, du chou fermenté avec quatre variétés de viande ; ainsi que le mijoté de boeuf au vin rouge, un des dix plats  traditionnels de la Bulgarie composés généralement de viande de porc, de volaille, de veau, de lapin et de chou fermenté. Pour des plaisirs gustatifs où les mets et les vins s’accordent dans une douce harmonie, le restaurant propose une sélection de vins français et bulgares comme le Trastena, un vin uniquement composé de framboises 100 % bio ou un vin issu du mélange de framboises et de merlot bulgare fermenté selon la méthode ancienne. Avec sa douceur, sa rondeur et ses saveurs fruitées, il se combine parfaitement avec la viande, le fromage et le foie gras. ...

Undici, les pionniers du coaching et de l’intelligence collective en France

Accompagner les personnes et les organisations dans leur développement Véritables pionniers du coaching en France, voilà maintenant plus de dix ans que Michel Moral et Florence Lamy accompagnent leurs clients. « Avec Michel, nous sommes un peu des dinosaures » avoue malicieusement Florence Lamy. S’ils aident les personnes qui font appel à eux à trouver en elles-mêmes les ressources nécessaires pour développer leur potentiel, reprendre confiance, gérer leurs émotions ou encore surmonter les obstacles qui leur barrent la route, Florence et Michel interviennent surtout auprès des organisations : entreprises, collectivités, associations, etc. « Notre approche s’articule autour de la notion d’intelligence collective » précise Florence. « L’idée, dans le cas d’une transformation d’entreprise (restructuration, croissance, fusion), par exemple, c’est de parvenir à (re)créer un équilibre entre le bien-être et la créativité des salariés, d’un côté et la recherche de la performance, de l’autre. De réussir à donner du sens et à préserver les liens entre les salariés ». Pour accompagner leurs clients tout au long de la transformation culturelle de leur entreprise et les aider à gérer le stress pouvant en résulter, Florence et Michel utilisent un outil spécifique, le « cultural transformation tool ». Cet outil permet d’identifier les valeurs positives et celles qu'il faudrait modifier au sein d’une équipe. « Le coaching est un outil d’accompagnement au changement » précise Florence. Entre les mains d’un coach compétent, une équipe pourra ainsi reconsidérer les interactions entre ses membres et en tirer les enseignements nécessaires. De même, un salarié pourra revoir sa manière de collaborer. Voire démarrer une nouvelle carrière ! Des spécialistes de la supervision des coachs De même que l’on se s’improvise pas coach professionnel du jour au lendemain, on ne s’autoproclame pas non plus superviseur. Pour être en mesure d’accompagner efficacement ses clients et de les aider à atteindre leurs objectifs, un coach doit avoir reçu une formation reconnue et s’appuyer sur des règles déontologiques strictes. Mais il est tout aussi important que ce coach ait recours à la supervision. « Michel et moi sommes très axés sur la supervision » précise Florence. « Nous avons même développé un savoir-faire spécifique dans ce domaine. Très tôt, il nous a paru important d’avoir une vision professionnelle de la supervision. Nous avons d’ailleurs été les premiers en France à mettre en place une formation de superviseur ». Définir quelle doit être la posture du superviseur, en établir les principes fondamentaux, mettre en place un référentiel de compétences spécifiques… Autant d’éléments qui sont les garants d’une supervision de qualité. « L’impact bénéfique de la supervision est doublement intéressant car il va cascader non seulement sur les accompagnants mais aussi sur leurs clients » indique Florence. Gage de qualité s’il en est, le programme de formation qu’ont élaboré Florence et Michel s’est vu décerner l’ESQA (European Supervision Quality Award). Ce label, délivré par l’EMCC (European Mentoring and Coaching Council, Conseil Européen du Coaching, du Mentorat et de la Supervision en VF) atteste de la qualité de l’enseignement dispensé par une école de formation à la supervision du coaching.  Une démarche exigeante fondée sur la complémentarité Tels le Yin et le Yang, Florence et Michel se complètent mutuellement. « Ingénieur de formation, Michel est très cartésien. Son esprit d’analyse et de synthèse est remarquable » indique Florence. « Moi, j’ai une approche plus synergétique, davantage tournée vers l’artistique. L’écriture, le théâtre, la musique ou encore les arts plastiques font partie des outils que j’utilise pour accompagner mes clients. J’ai également été formée à la médecine ...

Restaurant C’ du Jardin à Paris et Dijon : tous les produits proviennent de Bio c’ Bon

À travers ses nouveaux plats concoctés tous les jours, C’du Jardin a de quoi surprendre ses invités tout en leur faisant vivre une expérience culinaire unique. Un concept original Restaurant de l’enseigne Bio c’ Bon, C’ du Jardin ouvre pour la première fois ses portes, en 2016, dans la ville de Boulogne. Est-il nécessaire de souligner que Bio c’ Bon est une enseigne qui ambitionne de rendre le bio accessible à tous ? Pour ce faire, elle dispose de nombreux magasins en France mais aussi à l’étranger. D’ailleurs, tous les produits utilisés par le restaurant C’ du Jardin viennent de Bio c’ Bon. « Le restaurant est communicant avec le magasin », explique un responsable. À l’intérieur, les convives peuvent, selon leurs envies, s’installer au coin bistrot ou au bar à sandwich et salade.    Un cadre des plus attrayants Le restaurant C’du Jardin accueille ses invités dans un décor convivial. Ici, le style est plutôt contemporain et empreint d’une touche d’originalité avec de nombreux bocaux et bouteilles en verre suspendus qui font office de luminaires. Un mélange de sobriété et d’élégance transparaît dans les lieux. Les mobiliers comme les chaises et tables épousent des contours arrondis. Le bois et le verre s’alternent et se marient harmonieusement pour créer une ambiance particulière. Un restaurant pas comme les autres Chez C’ du Jardin, les invités ne se contentent pas d’attendre tranquillement d’être servis. Ces derniers sont les artisans de leur « Bionheur » ! Le bar à salade se prête au jeu en permettant aux convives de composer leur salade parmi plus de 40 ingrédients bio. Ils peuvent également préparer eux-mêmes des sandwichs sur mesure. Ils choisissent le pain, la charcuterie et le fromage à la coupe. Pour accompagner idéalement leurs salades et leurs sandwichs, il est conseillé de prendre une soupe bio du jour et des smoothies. À consommer sur place ou à emporter, c’est selon la préférence de chacun ! Côté bistrot, tout est fait pour que les convives se sentent comme chez eux. Les entrées et les desserts circulent sur un tourniquet afin de faciliter les choix. Passer au C’ du Jardin, c’est retrouver le plaisir de déguster des plats qui changent tous les jours ! Même si des plats tels que des burgers végétariens ou des plats au saumon ou au poulet reviennent quotidiennement au menu. Pour ceux qui sont sujets à des intolérances ou ceux qui ont adopté une alimentation spécifique, pas de panique ! C du Jardin a pensé à tout et propose des alternatives véganes et sans gluten. Les produits utilisés sont de qualité, provenant essentiellement de l’agriculture biologique. Ils sont cultivés ou fabriqués selon des principes respectueux de l’homme et de l’environnement. Depuis peu, avec C’ du Jardin Boulogne, il est aussi possible de passer une commande en ligne. Au cas où le consommateur n’aurait pas le temps de passer la récupérer sur place, le restaurant assure la livraison. De plus, sur le site de Bio c’ Bon, les plus curieux peuvent retrouver des conseils ainsi que de délicieuses recettes pour se familiariser avec les produits bio. ...

Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie : aider, informer et soutenir

Face à la prise en charge inégale et au déficit de suivi et d’accompagnement des patients souffrant d’épilepsie, Bernard Esambert décide de créer la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie (FFRE) en 1991. Travaillant en étroite collaboration avec des organisations impliquées dans la prise en charge de cette pathologie notamment au sein du Comité national pour l’épilepsie et en tant que coordinatrice d’une «  Task Force Epilepsie » (voir plus bas), la Fondation axe ses missions dans le but d’améliorer la prise en charge des épileptiques. « Elle mène ainsi quatre missions interdépendantes dont la première consiste à amorcer un changement d’image de la maladie. Le second domaine d’intervention concerne l’aide des patients au quotidien. Troisièmement, la Fondation finance les projets de recherche liés à cette maladie et enfin, elle coordonne une “Task Force Epilepsie”, permettant de conscientiser les pouvoirs publics au sujet de la prise en charge de cette maladie », déclare Emmanuelle Allonneau-Roubertie, directrice générale de la Fondation. Une pathologie méconnue et méjugée L’épilepsie touche aujourd’hui 1 % de la population en France. Cette maladie neurologique reste pourtant méconnue, donnant lieu à une stigmatisation des malades qui en souffrent. Ces derniers subissent également une inégalité flagrante au niveau de la prise en charge. En effet, l’accès aux soins et au diagnostic reste très limité pour la plupart des malades, obligeant certains d’entre eux à avoir recours à des traitements peu efficaces. D’ailleurs, toujours selon Madame Allonneau-Roubertie, « il existe plusieurs types d’épilepsie avec des manifestations différentes », pluralité compliquant ainsi la prise en charge des malades. La FFRE s’est alors donnée pour mission de faire cesser les discriminations et la stigmatisation des patients épileptiques. Pour ce faire, elle organise des campagnes de communication ou des événements ayant pour but d’informer le grand public sur cette pathologie. « Nous misons notamment sur la communication digitale via nos plates-formes sur les réseaux sociaux », reprend notre interlocutrice. La diffusion de documentation concernant l’épilepsie, à l’instar de la revue semestrielle Recherches & Perspectives, figure également parmi ces actions menées pour informer le plus grand nombre et lutter contre les préjugés. Soutenir les malades et leurs familles En agissant en tant qu’intermédiaire entre les médecins, les malades et leurs familles, la FFRE assure le suivi et l’accompagnement effectif des personnes souffrant d’épilepsie. Elle leur apporte ainsi une aide, une écoute et un soutien sans faille. Afin de donner la possibilité d’être entièrement pris en charge à tous les malades, la Fondation œuvre également pour sensibiliser les pouvoirs publics en faveur de cette cause. La « Task Force Epilepsie » a ainsi été créée dans ce but et a pour principales missions de revaloriser l’EEG (électroencéphalogramme), le seul dispositif médical de diagnostic, de promouvoir une scolarisation épanouissante et non discriminatoire des enfants atteints d’épilepsie et d’organiser la filière de soins « épilepsie », jusque-là exempte de toute structuration. Toutes ces actions menées contribuent à une réflexion ordonnée sur la prise en charge de cette pathologie neurologique au taux de mortalité élevé. ...

La Compagnie des Bateaux-Mouches® : un pari qui fait mouche depuis 1949

Plus de 150 000 000 de personnes ont navigué à leur bord, depuis la croisière inaugurale de 1949. Le chiffre continue de grimper, au gré des deux millions et demi de passagers annuels qui découvrent un Paris hors du commun par son avenue la plus singulière : la Seine. En lançant l’idée des Bateaux-Mouches® au lendemain de la Seconde Guerre, son fondateur a érigé un monument. Impulsé par l’esprit d’aventure de son fondateur Le concept des Bateaux-Mouches® voit le jour dans un Paris à peine sorti des affres de la Seconde Guerre mondiale. Nous sommes en 1949. Habitué des bateaux vapeurs – il a élu domicile sur l’un d’eux –, Jean Bruel joint l’acte à l’idée d’acquérir un prototype omnibus présenté à la cinquième Exposition universelle. En mettant en service le Vieux-Mouche, il devient l’instigateur d’une nouvelle mode touristique. La compagnie qu’il a fondée gère désormais une flotte de quinze vaisseaux qui font le bonheur de touristes subjugués au fil de leurs croisières commentées. La plus chic façon de découvrir la Ville Lumière, le temps d’un dîner ou d’un déjeuner assorti de fines saveurs. Un restaurant panoramique hors de l’eau Dans la digne lignée de son paternel, Charlotte Bruel qui assure le relais aux commandes de la compagnie a l’esprit d’innovation et d’expansion. Sur le toit du ponton embarcadère, pont de l’Alma, un nouveau restaurant panoramique édite une autre expérience sous les couleurs du label. Dans un cadre très aérien et clair, entouré par des baies vitrées, Le Club accueille les fervents adeptes de gastronomie française avec de grandes touches d’inventivité. Il promet une expérience intense grâce, notamment, à la sublime vue donnant sur la Seine et la tour Eiffel, à découvrir à l’occasion d’un déjeuner ou d’un dîner. La compagnie Bateaux-Mouches® : plus qu’un label, un art de vivre La Compagnie des Bateaux-Mouches®, c’est une véritable parenthèse de bonheur où tout commence par un accueil remarquable. Alors que l’aventure débute par la découverte des fastes parisiens bordant la Seine, les papilles se délectent des saveurs savamment concoctées par le chef. Dîners romantiques ou déjeuners en famille, les croisières avec Bateaux-Mouches® restent une expérience mémorable. Les bateaux sillonnant la Seine sont entièrement vitrés, ce qui permet aux clients de profiter d’une vue exceptionnelle lors de leur incursion savoureuse au cœur du frais. Les recettes – entièrement faites maison et assorties de diverses appellations de vins – conjuguent raffinement et goût. Des expériences gustatives à découvrir au travers d’un menu déjeuner accessible les jours de fête ou en fin de semaine. Les dîners, quant à eux, peuvent être planifiés selon trois menus, service de 18 heures, Prestige ou Excellence. Ceviches de saumon, volailles suprêmes, ailes de raie et langoustes rôties défilent alors dans une expérience gustative en perpétuelle réinvention. Les demandes en mariage deviennent inoubliables avec la formule « Paris pour un oui ». La réception entière peut d’ailleurs se décliner sous le signe de l’exceptionnel grâce à la privatisation de l’une des embarcations. Aux soirées de réveillon, place aux réjouissances façon Compagnie des Bateaux-Mouches® avec un menu exceptionnel et une animation musicale et dansante qui marquera longtemps les esprits. ...