Filières de Santé Maladies Rares

« En raison du nombre d’acteurs qu’elle implique, la transition ‘’enfant-adulte’’ d’un patient atteint de maladie rare est kaléidoscopique »

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S’il est une période clé du parcours de vie et de soins d’un patient atteint de maladie rare, c’est bien la phase de transition « enfant-adulte ». Le docteur Nizar Mahlaoui de l’Unité d’Immunologie, d’Hématologie et de Rhumatologie Pédiatriques de l’hôpital Necker-Enfants Malades de l’AP-HP nous en détaille les enjeux
Propos recueillis par Xavier Beaunieux

Docteur l’Unité d’Immunologie, d’Hématologie et de Rhumatologie Pédiatriques de l’hôpital Necker-Enfants Malades de l’AP-HP

En quoi le « basculement » d’un ado atteint de maladie rare de la médecine pédiatrique vers la médecine adulte peut-il se révéler compliqué ? Et pourquoi cette phase doit-elle faire l’objet de toutes les attentions ?

Nizar Mahlaoui | La plupart des maladies rares sont des maladies chroniques. C’est à dire que ce sont des pathologies qui s’inscrivent dans la durée et nécessitent une prise en charge spécifique. Les diagnostics sont souvent posés dans l’enfance, voire même dès la naissance du patient. L’espérance de vie des malades atteints d’une pathologie rare progressant considérablement, beaucoup d’entre eux atteignent l’âge adulte. Or, pour nos confrères en médecine dite adulte, ce sont autant de patients qu’ils devront prendre en charge mais dont ils ne connaissent parfois pas - ou peu - la pathologie… De plus, les maladies rares nécessitent parfois une prise en charge multiple. Plusieurs intervenants sont alors impliqués. Et ce sont alors autant de parcours de transitions qui devront être orchestrés avant que le patient ne quitte le service pédiatrique pour rejoindre le service adulte. Pour toutes ces raisons, dans le domaine des maladies rares, la transition « enfant-adulte » est très souvent kaléidoscopique. D'où l’importance qu’un médecin, à la manière d’un chef d’orchestre, coordonne la phase de transition.

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Qu’en est-il des patients ?

Nizar Mahlaoui | Parce qu’ils y ont passé beaucoup de temps, la plupart de nos jeunes patients considèrent le service pédiatrique comme leur deuxième maison. Ils y sont très attachés. Et beaucoup d’entre eux éprouvent une certaine appréhension à l’idée de devoir quitter l’unité pédiatrique pour être suivis en médecine d’adultes. Mais ce « transfert » est également une source de stress pour les parents. En effet, ceux-ci vont devoir gérer de multiples transitions qui vont bien généralement coïncider les unes avec les autres : leur enfant va non seulement passer en médecine adulte mais il va aussi passer son Bac, son permis de conduire, peut-être déménager dans le cadre d’éventuelles études supérieures, s’installer en couple, etc. Pour que le « basculement » que vous évoquiez précédemment se fasse en douceur et dans les meilleurs conditions, il est essentiel qu’il ait été anticipé et que la phase de transition ait fait l’objet d’une coordination sans faille. Le transfert du patient, c’est à dire le passage de relais entre les médecins pédiatres et leurs collègues « adultes », ne se fait pas du jour au lendemain mais de façon progressive. C’est ce que l’on appelle le processus de « transition » qui débute en pédiatrie pour se poursuivre en médecine d’adultes, bien après le transfert et cela afin de consolider ce dernier.

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Quels sont les risques, pour le patient, d’une éventuelle rupture du parcours de soins ?

Nizar Mahlaoui | La rupture du parcours de soins peut s’accompagner de complications aigües, d’hospitalisations en urgence, voire d’une surmortalité… Il peut arriver qu’un adolescent ou qu’un jeune adulte échappe au parcours de soins et se retrouve aux urgences pour des complications aigües, voire mortelles, alors que son hospitalisation aurait tout à fait pu être évitée. En effet, cela peut s’accompagner de séquelles potentielles : perte de fonction d’un organe, d’un rein, de l’usage d’un membre… Il n’est d’ailleurs pas rare que des patients qui, plus jeunes, avaient échappé à leur parcours de soins, le regrettent amèrement, des années après. Ces séquelles sont d’autant plus dures à vivre pour nos jeunes patents que ce qu’ils désirent plus que tout, c’est d’être « comme les autres » et de mener une vie normale : travailler, payer des impôts, tomber amoureux, etc.

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La prise en charge doit-elle aussi consister à aider les jeunes patients à se construire un projet de vie d’adulte ? À s’autonomiser ?

Nizar Mahlaoui | Bien sûr. La transition doit intégrer non seulement le parcours de soins et de santé mais aussi tous les éléments pouvant contribuer au bien-être du patient et de son entourage : scolarité, orientation professionnelle, vie relationnelle, amoureuse, projets d’avenir, etc. C’est une dimension qui passe au premier plan durant l’adolescence. Nos jeunes patients veulent évidemment qu’on les soigne mais également qu’on les aide à s’occuper de leur vie quotidienne, qu’on les écoute, qu’on réponde à leurs interrogations, qu’on les rassure, qu’on les valorise… Ces besoins spécifiques, liés à l’adolescence du patient nous obligent, nous médecins, à parfois lâcher un peu de lest. À sortir du côté strict du médecin qui se limiterait à soigner son patient.

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L’adolescence est une période difficile. En quoi peut-elle l’être encore davantage pour les jeunes qui sont atteints d’une maladie rare ?

Nizar Mahlaoui | Souvent, mes jeunes patients me disent qu’ils veulent être comme les autres jeunes de leur âge. Sans aucun traitement de faveur. Quant aux questions qu’ils se posent, ce sont les mêmes que celles qui agitent tous les ados : est-ce que je peux plaire à quelqu’un ? Quel métier est-ce que je vais faire ? Même si d’autres interrogations, en lien avec leur pathologie, viennent s’y parfois s’y ajouter : pourquoi est-ce moi qui suis malade ? Et pas mon frère ou ma sœur ? Mon enfant aura-t-il la même maladie que moi ? Mais il n’est pas rare que certains s’autocensurent. L’un de mes jeunes patients n’avait jamais imaginé qu’il pourrait passer son permis de conduire comme tout un chacun. Il ne pensait pas en être capable. Apprendre qu’il pouvait le passer lui a alors ouvert tout un tas de perspectives sur lesquelles il avait jusqu’alors fermé les yeux. Je dis souvent à mes patients qu’en réalité, il peuvent accomplir beaucoup plus de choses qu’ils ne s’en croient capables. Enfin, j’ai pu constater que dans certains cas, la maladie pouvait être un formidable accélérateur de maturité.

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Quelles sont les interrogations de ces jeunes patients qui ne sont plus vraiment des enfants mais pas encore des adultes ?

Nizar Mahlaoui | Tout dépend de la pathologie dont le jeune est atteint. Mais globalement, l’image de soi est quelque chose de très important pour eux. Qu’il s’agisse de l’aspect cosmétique, esthétique, vestimentaire. J’ai d’ailleurs pu remarquer que les tutoriels « beauté » étaient particulièrement prisés de nos jeunes patientes. Comment parler de sa pathologie et comment se faire accepter des autres tel(le) que l’on est font également partie de leurs interrogations. Pour certains patients dont le transfert est imminent, des questions d’ordre financier peuvent aussi se poser. Est-ce que je vais devoir payer pour mes soins ? Si c’est le cas, comment vais-je y parvenir. Enfin, les jeunes ont parfois peur que les médecins « adultes » ne s’intéressent qu’à leur maladie et ne se préoccupent pas de leur vie quotidienne : l’école, les copains, les amours… Enfin, la question de la longévité revient plus ou moins fréquemment selon les pathologies.

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Comment rassurez-vous les jeunes qui appréhendent de quitter la médecine pédiatrique pour bénéficier d’une prise en charge d’ adulte ?

Nizar Mahlaoui | En leur parlant, très en amont et en toute transparence, de ce transfert des soins pédiatriques vers les soins pour adultes. Certains de mes collègues commencent même à évoquer ce passage de relais dès l’âge de 7/8 ans. Plus l’on s’y prend tôt, plus le patient aura de temps pour intégrer cette information et dédramatiser les choses. Puis, tout au long de la phase de transition, nous monterons peu à peu en puissance, notamment à l’aide de programmes d’éducation thérapeutique et de questionnaires (« quelle est ta pathologie ? », « comment s’appelle ton médecin ? », etc.). Plus nos patients parviendront à répondre à ces questions, plus ils seront rassurés quant à leur degré de connaissance de leur pathologie et des modalités de sa prise en charge. Ce processus participe clairement de la progressive - et nécessaire - autonomisation des patients. Enfin, un bon moyen de rassurer les malades à la veille de leur transfert consiste à organiser des consultations conjointes auxquelles prendront part médecins pédiatres et médecins adultes. Pour faire en sorte que la traversée, d’une rive à l’autre, se fasse dans les meilleurs conditions, nous avons d’ailleurs développé des partenariats avec des hôpitaux pour adultes.

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Quels sont les outils dont vous disposez, au sein de l’hôpital Necker-Enfants Malades de l’AP-HP, pour proposer aux ados un accompagnement qui leur soit adapté ?

Nizar Mahlaoui | Au sein de La Suite-Necker, nous disposons de ressources transversales à l’ensemble de l’hôpital. Il s’agit d’un programme expérimental, innovant et spécifique à Necker. Ce sont quelques 4 000 jeunes patients atteints d’une maladie chronique rare, âgés de 13 à 25 ans, qui bénéficient, chaque année, de consultations médicales (dermatologiques, gynécologiques…) ou non-médicales (socio-esthétiques), d’ateliers collectifs autour des relations amoureuses ou encore du fonctionnement de la carte Vitale. S’il habite loin de l’hôpital, un jeune pourra même y participer en visioconférence. Nous proposons également des films d’information, des tutoriels, des applications, des outils digitaux, etc. Sur place, les jeunes sont accueillis par Sarah Belhadi, la coordinatrice de La Suite. Elle les écoute et les oriente vers les ressources dont ils ont besoin.

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Beaucoup a déjà été fait mais quels sont les progrès qui restent encore à faire ? Ne pourrait-on pas envisager la création de services dédiés aux adolescents atteints de maladies rares ?

Nizar Mahlaoui | Mettre en place une structure intermédiaire, entre la médecine pédiatrique et la médecine adulte, qui prendrait en charge les adolescents atteints de maladies rares pourrait créer plus de problèmes qu’elle n’en résoudrait. En effet, cela impliquerait une double transition : de la médecine pédiatrique vers la médecine pour adolescents. Puis de la médecine pour ados vers la médecine pour adultes.

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