Depuis quelques années, que ce soit en Europe ou plus particulièrement en France, de réelles avancées ont été réalisées dans la lutte contre les maladies rares. Elles se traduisent entre autres par une meilleure prise en charge et un accès privilégié à l’information. Qu’est-ce qu’on entend par maladie rare ? Selon les spécialistes, une maladie est qualifiée de « rare » lorsque celle-ci présente une faible prévalence qui est de l’ordre d’une personne sur 2000. Aujourd’hui, le nombre d’individus concernés par ce type de maladies est en constante progression notamment en raison de leur grande variété. La plupart des maladies rares (près de 80%) sont génétiques. Jusqu’ici, les experts de la santé ont réussi à identifier 8000 maladies dont le quart se manifeste au-delà de la quarantaine. Ces maladies impactent directement sur la qualité de vie des personnes affectées puisque dans la moitié des cas, elles occasionnent une perte partielle ou complète de la motricité. On constate également une perte progressive tant au niveau des fonctions sensorielles que cognitives. Par ailleurs, il est important de souligner qu’il n’existe pas de traitement curatif pour la grande majorité des maladies rares. On parlera alors dans ce cas de « maladies orphelines » en faisant référence à ces pathologies qui ne disposent d’aucun traitement. A titre d’exemples figurent la microcéphalie, la drépanocytose, l'hémophilie, la myasthénie auto-immune, les leucodystrophies ou encore la fibrose pulmonaire idiopathique. Le point sur la situation de la France face aux maladies rares En France, 4,5% de la population sont touchés par des maladies rares. Dans la moitié des cas, ces maladies affectent des enfants âgés de moins de 5 ans et sont à l’origine de 10% de la mortalité infantile (enfant de 1 à 5 ans). Depuis quelques années, de nombreuses actions ont déjà été menées à l’échelle nationale. D’ailleurs, la France est connue au niveau européen pour être le premier à avoir développé et réalisé un plan national. Une action rendue possible grâce à l’impulsion des différents acteurs à savoir les associations et professionnels de la santé appuyés par les pouvoirs publics. En effet, dès 1995, les maladies rares ont commencé à occuper une place importante dans les débats sur la santé publique. La ministre des affaires sociales en exercice à cette époque décide alors de créer la mission des médicaments orphelins. En 2001, les principaux acteurs impliqués se sont réunis autour d’une plateforme dédiée aux maladies rares. Orphanet, Maladies rares infos services, Alliance maladies rares, Eurodis en sont quelques exemples. En 2003, un plan stratégique a été lancé dans le but d’améliorer la prise en charge des patients touchés par ces maladies. Ce plan initié par le ministre de la santé, Jean François Mattei s’inscrit dans le cadre de la loi santé publique 2004-2007. Le PNMR ou Plan National Maladies Rares voit officiellement le jour. ...
Le Musée-Mémorial des enfants du Vel d‘Hiv accueille les visiteurs dans un espace muséographique articulé autour de milliers de documents, photographies, archives, actualités d’époque, témoignages audio et vidéo et des multimédia. Musée Mémorial des enfants Vel d’Hiv : un espace vivant consacré à la mémoire et au souvenir des déportés Juifs et Tsiganes Depuis plus de vingt-cinq ans, le Cercil-Musée Mémorial des enfants du Vel d’Hiv effectue des recherches sur l’histoire des camps d’internement de Beaune-la-Rolande, Pithiviers et la déportation juive, ainsi que sur celui de Jargeau et l’internement des nomades. Entre le 14 mai 1941 et juillet 1943, plus de 16 000 Juifs, dont plus de 4 700 enfants, ont été internés dans les camps de Pithiviers et Beaune-la-Rolande, avant d’être, quasiment tous, déportés et assassinés à Auschwitz-Birkenau. En 1942, huit convois partent directement des gares de Beaune-la-Rolande et de Pithiviers pour Auschwitz, les autres internés vont transiter par le camp de Drancy. Entre mars 1941 et décembre 1945, 1 190 Tsiganes, dont 700 enfants, ont été internés dans le camp de Jargeau. La singularité de la structure repose sur le fait qu’il s’agit à la fois d’un centre de recherche et d’un lieu de transmission où sont accueillis familles, élèves, groupes venant de toute la France. Le pôle pédagogique composé de professeurs mis à disposition par l’Education nationale et de médiateurs, est un interlocuteur privilégié pour les enseignants. Le Cercil intervient également sur la formation initiale ou continue des enseignants, des médiateurs culturels, des animateurs, de tous ceux qui sont en situation de transmission des valeurs citoyennes. Il contribue également à la préservation des archives publiques et privées, ainsi que du patrimoine bâti de ces trois camps et donc de leur valorisation. ...
Avec un slogan fort de sens - « Tous vos succès méritent un GREMILLET » - en parfait écho avec le parcours de la maison qui s’est rapidement hissée parmi les plus belles de son secteur, l’entreprise, créée par Jean-Michel GREMILLET en 1979 et reprise par ses enfants Anne et Jean-Christophe, offre un regard optimiste sur l’avenir et place la détermination, le dynamisme et le travail au cœur de ses valeurs. Une gamme de champagne mêlant qualité, fraîcheur et élégance La maison produit aujourd’hui 500 000 bouteilles par an. Le fruit d’un savoir-faire et d’une terre précieuse : un domaine vaste de 48 ha, situé au cœur du terroir unique de la Côte des Bar où le pinot noir est roi, et qui abrite depuis 2013 un clos. Ce dernier a enfanté la dernière création de la maison, une cuvée bijou qui porte son nom : le Clos Rocher. ...
La noblesse d’un lieu Pour faire un produit de qualité incomparable, il faut un lieu magistral. La riche et mouvementée histoire du domaine remonte très loin dans les racines du Moyen Âge et retrace à elle seule un petit pan de l’histoire de la région et de celle du reste de la France. Le bâtiment qui trône fièrement aujourd’hui date de 1772 et est le cinquième château élevé au même endroit. Pensée par Victor Louis, à qui l’on doit entre autres les chefs-d’œuvre architecturaux du Palais-Royal de Paris et du Grand Théâtre de Bordeaux, la bâtisse est un pur joyau du XVIIIe siècle. Ancienne propriété du fameux duc d’Épernon, la maison fut passée au marquis de Montazet pour plus tard être achetée par les Dampierre, actuels propriétaires. De prestigieuses personnalités qui ont marqué leur époque se sont succédé dans les chambres du château au fil des siècles, mais depuis plus de 200 ans, ce sont toujours les mêmes recettes qui, jalousement gardées par la famille Dampierre, servent à confectionner un des cognacs les plus appréciés par les amateurs d’eau-de-vie. Un produit rare et apprécié Dans la propriété, on trouve comme cépages réservés aux cognacs de l’ugni blanc, de la folle-blanche et du colombard, un vieux cépage de la région généreux en fruit. Ils expriment chacun dans leur subtilité le meilleur du terroir calcaire de ce coin de campagne française et de son climat océanique particulier. La plus belle « signature » de la maison, le cognac XO, est la fierté de la famille Dampierre et fait preuve de toute l’attention nécessaire à la création de ce produit d’exception. Les professionnels du secteur ont reconnu en 2015 le savoir-faire du château concentré dans cette eau-de-vie en lui attribuant cinq médailles d’or dans différents concours internationaux dont la très convoitée première place du concours général agricole de Paris. Sa robe est ambrée, soutenue et avance une belle brillance limpide. Au nez, on trouve d’élégantes traces de vanille et de caramel alors qu’au palais c’est une attaque franche et chaleureuse qui nous interpelle avant de laisser place à une bouche tonique. La dégustation du nectar s’accompagne parfaitement avec un tartare de thon ou plus simplement avec une cuillère de caviar. La carafe est elle-même une petite œuvre d’art. Élégante et fine, elle est dans une livrée splendide et ne démérite pas aux côtés de son contenu. Découvrir le berceau d’un savoir-faire Cet endroit subtil et riche d’histoire est ouvert aux visites du public. Le château est un bâtiment classé au patrimoine historique depuis trois cents ans et plusieurs excursions accompagnées permettent de se rendre au plus proche de l’âme du site ; son chai datant du XVIIe siècle et sa cave en pierres taillées si particulière où est encore distillé, dans l’alambic traditionnel, le précieux nectar. Le produit va ensuite délicatement vieillir pendant quinze ou vingt ans dans des fûts de chêne frappés aux armes de la famille avant d’être mis en carafe en éditions très limitées. Les visites, payantes, incluent une balade au cœur des installations viticoles et une dégustation en fin de parcours. ...
A proximité des villages de Gordes et de Roussillon, le Mas des Herbes Blanches est posé dans une nature exceptionnelle qui appelle à la détente et à la sérénité. Le restaurant du Mas prolonge ce cadre en vous plongeant dans une ambiance poétique et chaleureuse. Dalles hexagonales, amples voilages en lin, mariage délicat entre mobilier et matières vous séduiront et vous permettront de vivre un moment unique. Un nouveau Chef en 2018 En mars 2018, le Chef Cyril Mendès a pris les rênes de la cuisine du Mas des Herbes Blanches, après avoir travaillé dans de nombreux établissements étoilés. Après des débuts aux côtés de Michel Roth au Ritz, il a officié au Mas d’Artigny à Saint Paul de Vence, au Palace des Neiges ou à l’Alpe Hôtel du Pralong à Courchevel. Ici, ce jeune chef a décidé de miser sur une cuisine créative avec des produits de saisons et locaux, tout en s’inspirant de ses origines portugaises. Ainsi d'avril à octobre le restaurant gastronomique vous propose une carte déclinée autour d’un produit, carte renouvelée tous les mois. Ce menu se compose de 5 assiettes : une mise en bouche, une entrée, un poisson, une viande et un dessert, où mariage de couleurs, subtilité des saveurs et fraicheur des produits sont mis à l’honneur pour le plus grand plaisir de vos papilles. Vous pourrez déguster ces mets dans la salle du restaurant baignée de lumière tout au long de l’année. Pendant la période estivale, vous pourrez profiter de sa terrasse avec une vue panoramique sur cette superbe région, ou de son restaurant bistronomique à ciel ouvert. L’établissement met également à votre disposition une salle de réception pouvant accueillir jusqu’à une centaine de personnes, un espace idéal pour vos séminaires ou vos événements familiaux. ...
Faisant partie des 180 hôtels relais du silence, le Moulin de Valaurie est un havre de paix blotti dans un cadre sain et écologique, au sein du département de la Drôme dans la région Rhône-Alpes. Cet ancien moulin en pierres apparentes se trouve effectivement dans un parc arboré de 4 hectares proposant une véritable immersion au sein d’une nature enchanteresse. Paysage marquant et spacieux Détente, gourmandise, confort : ces trois mots suffisent amplement à décrire le Moulin de Valaurie. Situé à quelques kilomètres de Grignan, à la sortie de Valaurie, l’établissement prône le plaisir des pupilles et celui des papilles. Dès leur arrivée, les convives se laisseront surprendre par l’ambiance provençale qui plane dans cet ancien moulin rénové aux volets bleus/lavande. Dans le restaurant, la salle éclairée par les baies vitrées inspire calme et douceur. Installée confortablement sur leur chaise, les clients prendront plaisir à admirer l’environnement bucolique et enchanteur proposé à l’extérieur. Pour ceux qui aiment plutôt le grand air, la terrasse ombragée sous les platanes offre un espace épuré propice à la dégustation des merveilles du chef. Dans un très grand jardin verdoyant et fleuri, le parfum de lavande procure bien-être et sérénité. Un gage de qualité et de créativité Reconnu pour sa cuisine provençale, le chef Eric Berthillot revisite à la perfection les recettes traditionnelles françaises en privilégiant les produits frais et de saison, qui sont essentiellement issus du terroir. Le potager bio de la propriété s’étendant sur une superficie de 3000m2 lui fournit les légumes et fruits et la totalité des herbes de Provence telles que le thym, le romarin, et la sauge. Les autres produits contribuant à l'élégance de son art culinaire sont soigneusement sélectionnés par le chef auprès des producteurs locaux. Original et créatif, il prépare uniquement des plats gourmands fait-maison. Renouvelée tous les deux mois, la carte du Moulin de mai 2016 est une ode à la gourmandise avec ses innombrables suggestions. En entrée, le Foie gras de Canard de la Vallée de Limagne, cuit en terrine fait voltiger les papilles. Laissez-vous ensuite séduire par les saveurs de l’Epaule d’agneau confite et fondante. Au dessert, l’incontournable Gâteau à l’orange servi avec un sorbet orange sanguine et des tuiles au romarin fait partie des mets phares à ne pas manquer dans le restaurant. A midi, la maison sert une formule spéciale composée d’une entrée élaborée avec les produits du potager, d’un mitonné du jour ou de poisson ou viande du moment et d’un dessert ou de fromage. La formule composée de trois plats est à 29 euros. ...
Tel un refuge à la table gourmande et bien dressée, Le Central est une bonne adresse nichée dans un ravissant jardin, propice au partage de purs instants de bonheur… Une belle occasion de découvrir le Marais poitevin, où la présence des bateliers est une promesse pour de superbes balades à travers des paysages enchanteurs ! Une cuisine délicate avec des produits frais C’est avec un plaisir sans cesse renouvelé que le couple Hervine et Jean-Paul Guenanten vous accueille dans l’univers lumineux de leur restaurant à Coulon, dans le but de vous faire découvrir une cuisine régionale aux gouts du terroir, qui, à travers de belles associations, vous fera voyager dans toute la France et pourquoi pas ailleurs… Considéré comme l’une des meilleures tables de la Venise verte, Le Central jouit d’un cadre aussi harmonieux que raffiné, sans parler de son patio fleuri ou de sa terrasse, à profiter aux beaux jours. À travers des menus très abordables à base de produits frais, l’établissement propose une formule de midi uniquement en semaine à 17,80 €, incluant un plat-un dessert ou une entrée-un plat. Pour 3 € de plus, accédez à un plat supplémentaire. D’autres formules à 30 et à 45 € sont à ne pas rater. Entre son Foie gras anguilles fumées à la gelée de pomme, son Gratin d’anguilles à la coulonnaise, où les anguilles sont cuites au four avec de l’ail, de l’oignon et de l’échalote, du persil, du vin blanc et du beurre, et son Coing moelleux aux pommes servi avec un sorbet d’angélique… vous n’aurez que l’embarras du choix ! À cela s’ajoute une belle sélection de vins du Bordelais, du Val de Loire, quelques vins de régions entre Loir-et-Cher et Bourgogne. Le restaurant est en mesure de proposer 130 références de vins français et quelques vins étrangers triés sur le volet, provenant d’Afrique du Sud, d’Espagne et d’Argentine. ...
Le musée des Troupes de montagne a été conçu pour raconter l’histoire hors du commun de ce corps de l’Armée de terre spécialisé dans le combat en montagne. Créé en 1988 dans l’hôtel du gouverneur à Grenoble, il fait partie des 15 musées de l’Armée de terre. Il est déplacé en 2009 dans les fortifications de la Bastille. Surplombant la ville, il est accessible par la route ou par le téléphérique, également appelé bulles. Lors de votre visite, vous pourrez déambuler dans le musée et découvrir toutes une série d’objets en lien avec ces soldats montagnards : uniformes, armes, objets sportifs, matériels de transmission, insignes, ouvrages et iconographie. Grâce à un audio guide multilingue, vous prendrez également connaissance de l’histoire fabuleuse d’hier à aujourd’hui de ce corps d’armée qui a pris part à de nombreuses opérations militaires. Tranchées de la Première Guerre mondiale, contribution à la résistance, participation à la guerre d’Algérie, opérations au Liban et en Afghanistan, autant de scènes représentatives de l’action des Troupes de montagne. Vous repartirez admiratif de l’esprit, de l’engagement et des valeurs exceptionnelles de ce corps d’armée. Ce musée vous accueille toute l’année sauf au mois de janvier. A proximité, un mémorial évoque le souvenir de ces spécialistes montagnards tombés pour la France depuis la création de ces unités. 2018, année anniversaire Le point d’orgue des festivités marquant le 130e anniversaire des Troupes de montagne aura lieu le 15 juin, jour de la Saint Bernard, patron des alpinistes. Tout commencera par une cérémonie militaire avec messe, prise d’armes et repas collectif place de Verdun. Une exposition sur l’Algérie intitulée « Les cimes d’Algérie, les Troupes de montagne 1954-1962 » se déroulera du 15 juin au 16 septembre au musée avec une inauguration sur invitation. En parallèle, le 1er salon des artistes des Troupes de montagne investira les locaux de l’hôtel des Troupes de montagne. Il est ouvert du 16 juin au 23 juin au public sur réservation au 04 38 37 44 06. A la mairie, vous pourrez assister à la conférence d’histoire sur les Troupes de montagne le 16 juin à 18h, ouverte à tous. Ou venir voir l’exposition sur les 130 ans des Troupes de montagne du 14 au 16 juin, une exposition panneaux avec de nombreuses anciennes cartes postales. Les plus sportifs pourront participer au trail de la Saint Bernard, sur un parcours de 20 kilomètres reliant la place de Verdun au parc Paul Mistral en passant par le mont Jalla. Le 17 juin, Journée de solidarité "Rencontre avec les Soldats de montagne", Parc Paul Mistral de 10h à 23 h, qui finira par un concert donné par la fanfare du 27e BCA et par un magnifique feu d’artifice. ...
À deux ou en famille, Sète se découvre au gré de promenades à pied. Ville aux multiples facettes, l’endroit a tous les atouts pour offrir un séjour mémorable. Le port, cœur de la ville Le port de Sète présente la particularité d’être implanté au centre de la ville. Présenté comme le plus grand port de pêche de la Méditerranée, le lieu vaut bien une petite flânerie. Ici se croisent en effet paquebots, bateaux de pêche et autres voiliers. Vers 16 heures, le retour de la pêche est toujours un moment particulier de la journée. Pour s’offrir une vue d’ensemble du port et de ses environnants, la visite du phare Saint Louis est incontournable. Culminant à plus de 25 m, cet incroyable belvédère fait profiter aux visiteurs une vue panoramique sur la vieille ville, le port de plaisance et le port de commerce. Une ville ouverte à tous les arts À proximité du port, le Théâtre de la Mer donne rendez-vous aux amoureux de festivals et spectacles en tout genre, le tout face à la mer ! En plus de cet incroyable amphithéâtre à ciel ouvert, c’est la ville tout entière qui respire l’art. En effet, de grands artistes tels que Brassens, Paul Valéry ou encore Jean Vilar ont profondément marqué la ville de leurs empreintes. Pour s’en convaincre, une petite visite à l’espace Georges-Brassens ou au musée Paul-Valéry s’impose. D’autres établissements comme le MIAM (Musée international des arts modestes) qui met en avant les créations marginales mérite également le détour. Les arts plastiques ne sont pas en reste. Aujourd’hui, la ville accueille de plus en plus d’artistes séduits par son aura particulier. Mais la vocation artistique de Sète s’exprime surtout en plein air avec des œuvres exposées aux quatre coins de la ville. Grâce à toutes ces créations « disséminées » un peu partout, Sète se dote d’un véritable Musée à Ciel Ouvert (MaCO) où le Street-Art tient une place de choix. ...
L’hôtel Les Barmes de l’Ours est né sous l’initiative de Delphine André. Avocate de formation, elle décide de vivre sa passion pour l’hôtellerie en ouvrant son premier établissement à Val-d’Isère. Pour concrétiser son projet, elle s’entoure d’une équipe de choc, composée notamment du décorateur Michel Force et du tapissier Charles Jouffre. Ensemble, ils réussissent à faire des Barmes de l’Ours une adresse incontournable dans le massif de la Vanoise. Au sein du chalet perché en altitude, une cuisine gourmande et maitrisée, signée Alain Lamaison, est à l’honneur et fera le bonheur des épicuriens. Les coins gourmands des Barmes de l’Ours La Table de l’Ours est un restaurant gastronomique étoilé. Ici, le chef Alain Lamaison réinterprète avec talent et créativité les grands classiques de la cuisine de montagne. Outre les foies gras et les Saint-Jacques, le pigeon Miéral accompagné d’amandine aux graines de lin et petit pois est très apprécié. Il en est de même pour le ris de veau. Les menus « Au fil de la saison » et « Dégustation » invitent à l’exploration d’autres saveurs. La « Rôtisserie » dégage un style qui se rapproche plus de la brasserie. Alain Lamaison y propose une cuisine simple et traditionnelle. Les pièces de bœuf, d’agneau ou de volaille les plus nobles sont dorées dans une imposante rôtissoire devant les convives. En garniture, la maison suggère une purée de pommes de terre aux truffes, des légumes verts ou des pommes allumettes. La formule « Buffet », quant à elle, est un rendez-vous incontournable tous les soirs. Le « Coin Savoyard » met en valeur la tradition culinaire régionale. Il présente des plats aux accents du terroir comme la raclette au lait cru ou au fromage fumé ainsi que la fondue savoyarde des Barmes au xérès. Il partage également les buffets des entrées et des desserts de l’espace « Rôtisserie ». Au Sofa Bar, le chef barman apporte encore plus de valeur à cet endroit grâce à ses cocktails maison avec ou sans alcool. Le plus représentatif de la maison est le Val Fizz, un cocktail au champagne à base de liqueurs régionales comme le génépi. Le barman y ajoute de l’eau-de(vie de poire pour le côté fruité, de la liqueur de sureau pour le côté floral, sans oublier le champagne. Du jus de pomme bio de Savoie adoucit ce mélange. Décorée avec des fruits et une tête de romarin, la boisson sera parfumée par de la chartreuse. Un chalet pas comme les autres Cet hôtel, dont la décoration a été pensée par Michel Force sur les préconisations de la propriétaire des lieux, rappelle les anciennes grandes maisons familiales montagnardes. Dans l’enchantement de ce décor luxueux, l’hôtel signe toute sa différence au travers de cette dualité entre l’ancien et le moderne et ses différentes décorations qui se découvrent au fil des étages. Au premier, place à un style à l’esprit scandinave, marqué, entre autres, par les couleurs tendres et la présence de mobilier gustavien. Au deuxième, une ambiance inspirée des lodges du Grand Nord des Amériques allie noblesse du cuir, douceur du velours et chaleur de la fourrure. Un niveau plus haut : le confort et la rusticité des chalets d’Alpage s’illustrent via l’omniprésence du bois et du mobilier traditionnel. Enfin, pour ceux qui rêvent de sérénité et de design, rendez-vous au quatrième étage avec sa touche contemporaine. ...
Sublimer les produits locaux dans une cuisine de saison. Développer des spécialités autour de la truffe et la décliner dans tous ses états. La table de l’hôtel-restaurant À l’Agneau a plus d’une corde à son arc pour rendre hommage à la gastronomie alsacienne. Un concentré de saveurs à découvrir sous la houlette d’un chef de brigade membre du club des « Étoiles d’Alsace ». Que l’on fasse un crochet rapide dans la ville ou que l’on ait réservé dans l’une des chambres de l’enseigne, l’expérience vaut le détour. Une cuisine de caractère dans un établissement typé L’hôtel-restaurant À l’Agneau connaît une longue tradition dans l’art de l’accueil, puisque l’auberge d’origine opérait déjà en 1769. C’est donc dans un établissement hautement typé que les convives sont accueillis. Beaucoup seront surpris par la décoration où se rencontre la tradition avec une tendance résolument zen feng shui. Les tons ivoire et chocolat de la salle invitent à une parenthèse de décontraction absolue, le temps de savourer ses petits plats. Préparer ses papilles à frayer avec une cuisine de saison où les produits locaux sont déclinés pour rappeler les bonnes saveurs traditionnelles, avec une bonne dose de créativité. À propos, ne surtout pas passer à côté du savoureux plat signature de l’enseigne, l’« Éclaté d’agneau en 3 cuissons ». Trois pièces différentes vont rendre ces trois préparations : une selle farcie à la florentine et cuite à basse température, des flanchets confits à la sarriette et des carrés grillés. À la sortie, un plat unique où opulence et légèreté trouvent un compromis pour découvrir l’agneau dans tous ses états. La carte des vins où l’Alsace tient une place de choix déploie un éventail vaste avec ses 350 références puisées dans le répertoire français. Côté douceurs, la maison aime s’allier la complicité des saisons pour varier les plaisirs. La « Confusion de fruits rouges » titille les papilles avec les notes de verveine où ils ont macéré. Une coque meringuée apporte la touche d’élégance à ce dessert enrichi d’un sorbet ultra-frais. Une spécialité « truffée » de créativité L’« Œuf sans coque avec tartelette aux truffes » est une spécialité de la maison que l’équipe des fourneaux concocte avec beaucoup d’amour. Anne Ernwein, propriétaire et chef du restaurant, nous accorde une expérience intime de sa préparation. Tout commence par la confection de la pâte, d’une finesse délicate. Cuite avec une fondue de truffe, cette tartelette reçoit ensuite une mesure de fontine que l’on fait également fondre. Un carpaccio de viande de grison (de bœuf ou d’agneau) rejoint la préparation, en même temps que les râpés de truffes. Le jaune d’œuf coulant à l’intérieur d’une coque injectée d’huile de truffe finit de donner à ce plat son cachet singulier. À savourer, selon les saisons, avec des verdures type mâche ou asperges assaisonnées de balsamique de Barolo. Au quotidien, la maison propose divers menus pour assortir les découvertes autour des produits que le chef aime travailler. Pendant les beaux jours, c’est au Jardin que l’équipe convie les gourmets à composer des repas fraîcheur ou se détendre autour de spécialités grillées. Gambas, filet de canette, T-Bone de veau sont apprêtés au feu de bois et relevés de saveurs toniques comme la sauce Teryaki, la béarnaise piquante ou des épices douces. ...
La Dordogne est un département français localisé en Aquitaine-Limousin-Poitou-Charentes, dans le Sud-Ouest. Il est connu pour son large patrimoine culturel, archéologique et historique. Les produits du terroir font partie du patrimoine culturel du département. La truffe noire, les pommes de terre, les fraises, les noix et les cèpes du Périgord en sont ses produits phares. Les spécialités culinaires régionales sont composées de délicieux plats comme les confits de volaille, la sauce périgueux et le papitou, un assortiment de foie gras de canard, de chair de porc et de truffes. La Dordogne est aussi réputée pour son vignoble de Bergerac, qui couvre environ 12 000 hectares au sud-ouest du département et produit plus de 13 AOC, dont les plus connus sont le Monbazillac, le Montravel, les côtes de Montravel et le Haut-Montravel. Un bel espace gastronomique Le Relais de l’Ancienne Gare est facilement accessible, même pour les personnes à mobilité réduite. Il est privatisable et accueille les cérémonies festives dans une ambiance conviviale. À l’extérieur, on trouve un parking réservé exclusivement aux clients, une magnifique terrasse fleurie et ombragée pendant l’été. L’intérieur est décoré d’une superbe collection de locomotives et de fresques sur les trains. Il contient une salle privative avec une véranda destinée aux petits groupes. Hervé Rodot, le chef cuisinier, a beaucoup d’expérience. Cuisinier depuis plus de 40 ans, il a travaillé chez Bernard Loiseau et dans des maisons référencées dans le Guide Michelin. Pour lui, la cuisine n’a plus de secret : « On n’invente rien en cuisine, mais on fait des associations personnelles », nous explique t-il. Les spécialités du restaurant Le chef travaille avec des producteurs de foies gras de Vendée et du Périgord. En hiver, il propose des plats à base de truffes noires. L’assiette de foie gras existe en 3 versions : la terrine de foie gras, le foie gras cru à la fleur de sel et l’escalope de foie gras poêlée aux pommes et jus miellé. Le dressage se fait par petites portions sur une assiette avec une salade en décoration. L’esturgeon Rossini est préparé avec un petit jus brun à la saveur de truffes. L’esturgeon poêlé, l’escalope de foie gras poêlée, la terrine de porcelet aux petits légumes et au foie gras, l’esturgeon au beurre rouge et aux giroles, les cuisses de canard braisées aux pêches et le cannelloni de cabillaud sont d’autres spécialités du restaurant. En entrée, on pourra commencer par le foie gras poêlé aux fruits rouges, qui est un petit jus déglacé avec un vinaigre un peu rouge, du foie gras et des fraises. Au dessert, on choisira, par exemple, un millefeuille de fraise, composé deux feuilles de pâte feuilletée fine et caramélisée avec de la fraise, de la chantilly et du coulis de fruits rouges. Hervé Rodot nous a fait la confidence qu’il envisage de proposer la tarte tatin d’abricot avec une glace d’amande amère ou avec un sorbet d’amande amère. Accords mets et vins Les vins sont choisis selon leurs accords avec les mets. Le foie gras s’accorde parfaitement avec des vins d’appellation Saint-Nicolas-de-Bourgueil comme le Chenin Blanc et l’Eclipse n° 8. Le Château Tour des Gendres Anthologia d’appellation Bergerac peut accompagner la délicieuse terrine de porcelet. Une multiple reconnaissance Le restaurant est ouvert tous les jours de 12 h 15 à 14 h et de 19 h 30 à 21 h, excepté les jeudis et dimanches soir. Membre de l’association des Toques du Périgord et de celle de la Route du foie gras, Le Relais de l’Ancienne Gare a reçu un certificat d’excellence de la part de Tripadvisor en 2014 et bénéficie du label « Tables et auberges de France ». Il a aussi été sélectionné par Le Petit Futé en 2012, 2013, 2014 et par le Guide Michelin en 2015 et 2016. ...
À nouvelle gérance, nouveau décor ! En reprenant le restaurant il y a 2 ans et de par ses nombreux voyages un peu partout dans le monde, Loïc Ledu a apporté une signature unique. Il propose majoritairement « des menus de France revisités » comme il aime si bien le dire, avec une cuisine gourmande qui lui fait rappeler son enfance, une irrésistible nostalgie qui revient souvent dans ses inspirations. Un globe-trotter passionné Après une vie de globe-trotter (Écosse, Australie, Dubaï, Europe) au cours de laquelle il a toujours nourri sa passion pour le métier, Loïc Ledu a réussi de belles expériences de vie dans la restauration. Pour aller plus loin dans l’aventure, il choisit avec sa femme Céline de poser ses valises en terre française et de s’y installer. Son coup de cœur pour Le 111 a nourri en luide nouvelles inspirations créatives et originales. Un lieu de rencontres à l’ambiance intimiste Le 111 est un établissement qui plaît à la clientèle. Selon Loïc Ledu, c’est un « restaurant très fréquenté par les femmes », qui y trouvent un lieu idéal pour se retrouver. L’endroit offre en effet un décor intimiste aux couleurs à dominance gris et rouge imprégnées d’une ambiance feutrée qui séduit particulièrement les couples et les amoureux. « Le succès du restaurant vient du bouche à oreille », se satisfait le chef. Le 111 a une capacité d’accueil de 30 couverts en terrasse, de 40 couverts en salle et de 18 couverts pour les différents évènements de groupe (anniversaire, évènement familial…). Du fait maison bistronomique Le 111 propose une cuisine au concept bistronomique, c’est-à-dire des « produits simples, cuisinés de façon créative, avec de belles présentations et à prix abordables », fait valoir Loïc Ledu. Il tient notamment à préciser que l’établissement ne fait que du frais : « Tout ce qu’on a à la carte est fait maison, à base de produits bruts sans aucun produit transformé. » C’est d’ailleurs ce qui fait la particularité de la maison. À travers ses notes sucré-salé, aux couleurs et aux goûts de France, Le 111 porte bien la signature du chef. Pour garantir la fraicheur des produits proposés, le choix des fournisseurs est très strict (meilleure régularité, meilleure viande, meilleurs produits). Le bœuf Wellington, les Noix de Saint-Jacques et beurre de clémentine et les Ravioles de Joue de bœuf restent à ce jour les plats-signatures du restaurant, mais d’autres plats viennent s’y ajouter selon les goûts et préférences des fidèles de l’établissement. « Nous travaillons beaucoup le bœuf », explique Loïc Ledu, et les clients apprécient grandement « tartare et carpaccio », des produits coupés à la minute et au couteau. Le 111 possède également une section grill, qui permet de préparer du steak maison avec des frites coupées à la main. Pour satisfaire encore plus les clients, le restaurant vient de sortir sa nouvelle carte d’été avec des menus adaptés, dont des noix de Saint-Jacques, du suprême de pamplemousse et du tartare de saumon. Cerise sur le gâteau : toutes ces suggestions gourmandes peuvent se déguster depuis la salle du bas, tout en appréciant une vue imprenable sur une grande cave à vin vitrée révélant plus de 130 références. ...
En associant l’expertise médicale à la précision de l’ingénierie, la société 3D-Side a révolutionné la pratique chirurgicale et plus particulièrement dans le domaine de la chirurgie osseuse et tumorale. Implants crâniens sur mesure, résection de tumeur osseuse, instruments pédiatriques… Autant de produits innovants qui non seulement facilitent le travail des chirurgiens mais procurent également de grands avantages pour les patients. Au commencement, deux projets La société est née de la fusion de deux projets portés chacun par deux brillants doctorants ingénieurs : Laurent Paul et Khanh Tran Duy. « À l’origine, deux thèses de doctorat ont été menées, l’une portant sur les tumeurs osseuses et l’autre sur la chirurgie maxillo-faciale », précise Laurent Paul. De ces thèses sortiront deux projets en parallèle qui vont déboucher sur la création de deux SPRL (sociétés privées à responsabilité limitée). Avec les nombreux points de convergence entre les deux sociétés, Laurent Paul et Khanh Tran Duy décident d’unir leur force en créant 3D-Side en 2015. Cette société spécialiste dans la technologie médicale propose aux chirurgiens des implants personnalisés et des instruments sur mesure conçus à partir d’impression 3D. À titre d’exemple, pour la reconstruction d’un crâne endommagé, 3D-Side a développé Skullpt, un implant crânien sur mesure obtenu à partir d’images médicales. Grâce à la précision de l’impression 3D, cet implant s’adapte parfaitement au patient. Pouvant être conçu en quelques minutes, il permet ainsi de réduire le temps passé en salle d’opération. La résection de tumeurs osseuses La résection est un acte chirurgical consistant à retirer une partie d’un organe ou d’un tissu pathologique. Pour le cas de la résection de tumeurs osseuses, les chirurgiens ont longtemps été confrontés à deux problèmes. D’une part, ils doivent se contenter des images en 2D pour planifier la découpe d’un volume tumoral en 3D et, d’autre part, ils sont dans l’incapacité de superposer les images de l’IRM (localisation de la tumeur) et du scanner (géométrie de l’os du patient). 3D-Side a conçu un outil à même de répondre à ces problématiques. « Grâce à notre solution, le chirurgien passe de la 2D à une visualisation de la structure en 3D et surtout nous superposons l’IRM sur le scanner, ce qui permet une présentation à la fois de l’os et de la tumeur », nous explique le cofondateur. Une fois la tumeur parfaitement localisée, une imprimante 3D fabrique alors un guide de découpe qui va aider le chirurgien à retirer la tumeur d’une manière très précise. Cette précision de la découpe permet ainsi de limiter considérablement le risque de récidive. L’efficacité de l’acte chirurgical profite également au patient, car celui-ci peut, par la suite, recouvrer très rapidement l’usage de ses membres. Le traitement des tumeurs osseuses est souvent très coûteux mais son remboursement reste malheureusement partiel. Dans l'optique de limiter les frais occasionnés par les interventions chirurgicales, une étude clinique est actuellement menée dans tous les grands centres de traitement des cancers en France, en étroite collaboration avec le CHU de Nantes. Financée par l'Institut national de la recherche contre le cancer (INCA), elle va porter sur l'efficacité medico-economique de l'utilisation d'instruments sur mesure pour les opérations. Par ailleurs, un suivi-post-opératoire permettra de confirmer les résultats. ...
Avec une carte qui change tous les trois mois, Le Jardin Gourmand, peut s’enorgueillir de travailler majoritairement des produits locaux, où le surgelé n’a nullement sa place. Soucieux des goûts et préférences de la clientèle, le restaurant propose une carte du jour tous les midis, avec une option de quatre entrées, quatre plats et quatre desserts, ce qui permet de varier les plaisirs des habitués et des clients de passage. Le Jardin Gourmand, c’est aussi un restaurant pour les végétariens, les végétaliens et les intolérants au gluten, mais aussi un excellent service traiteur. Les suggestions du chef En entrée, une délicieuse salade de langoustines reçues fraîches, qui vont être décortiquées et équeutées avant d’être poêlées aux échalotes, ail et persil, et servies avec un petit mesclun de salade de mâche et un tout petit peu de frisée d’hiver, avec, à côté, un petit jardinet de légumes sur lequel sont piqués des bâtonnets de betterave pour apporter un peu de croquant et de fraîcheur à l’ensemble. Pour continuer, un tajine de souris d’agneau au kaki confit et coriandre avec un couscous de fruits secs. La souris d’agneau est saisie au four à 180 ° pendant une petite demi-heure, avant d’être cuite pendant 1 h 20 à 90 °. Une fois qu’il a récupéré tout le jus de cuisson, le chef élabore la sauce au miel et à la coriandre avec du ras el hanout jaune. Quatre-épices, ras el hanout rouge, miel et coriandre sont rajoutés à la toute dernière minute. Les souris d’agneau vont ensuite servir de base à du couscous légèrement safrané à la brunoise de pruneaux, figues et abricots. Et pour terminer ce voyage de saveurs, une terrine de chocolat, une crème brûlée au carambar, un millefeuille mandarine et spéculos ou encore un clafoutis de mangue au citron vert. ...
Chamonixa été cédée à la France depuis l’époque de la Révolution et du Ier Empire. Après un accord avec la commune de Saint-Gervais-les-Bains, elle a pris le nom de Chamonix-Mont-Blanc. La présence du plus haut sommet des Alpes en fait une destination incontournable en matière touristique. Aujourd’hui, elle appartient au département de la Haute-Savoie, en Auvergne-Rhône-Alpes, et fait partie des plus grandes communes de France métropolitaine. C’est dans ce cadre historique et géographique qu’Auro Bucci a implanté son restaurant, où l’amour des produits, le plaisir de faire plaisir et la passion pour la cuisine forment un tout harmonieux. Un chef autodidacte et déterminé Il y a 25 ans, Auro Bucci découvre pour la première fois le plaisir de se mettre aux fourneaux. Depuis, il a décidé d’en faire son cœur de métier. Guidé par sa passion et ses sensations, il a tout appris par lui-même. Il a toujours accordé une grande importance à chaque produit utilisé, qu’il peut ensuite sublimer à sa manière. Ce grand passionné d’origine italienne élabore une cuisine simple et exaltante,qui respecte la biodiversité. Après un long et riche parcours professionnel,il exerce maintenant son art dans son propre restaurant. Pour lui, L’Impossible symbolise la concrétisation d’un grand rêve. Établi dans une vieille ferme du XIIIe siècle, le restaurant L’Impossible dispose d’une grande salle, réchauffée par une cheminée et offrant un joli spectacle de feu durant les longues soirées d’hiver. Les meubles affichent de belles boiseries qui confèrent du cachet au lieu, tout en apportant une touche de chaleur. C’est dans cette ambiance conviviale et sympathique que les fins gourmets ressortent avec le sourire, après avoir dégusté les nombreuses spécialités du chef. Une agréable découverte des plats méditerranéens Auro Bucci propose à ses invitésdes platsà base de produits du terroir, frais, de qualité et surtout faits maison. Le restaurant est aussi connu pour sa cuisine sans gluten ni produits laitiers. La farine bio et moulue à la pierre, par exemple,vient de chez Mulino Marinodu Piémont. La carte de L’Impossible est saisonnière. Celle du printemps est composéede trois entrées, puis de cinq plats et se termine par deux desserts au choix.En entrée, la mousse de ricotta et parmesan Reggiano au miel de châtaigne, petite salade au gingembre, poire au sirop gratinée au four avec « pecorino di Pienza », fait le bonheur des gourmets. En plat de résistance, place au tournedos d’agneau aux herbes aromatiques, sauce au yaourt, julienne de courgettes et cèpes. Au dessert, rien de tel qu’une tarte aux pommes raw, glace au safran. Quant au menu, les formules du printemps sont une ode à la gourmandise. Elles se déclinent en quatre types : menu du cœur, menu du marché, menu végétarien et menu enfant gourmand. La proposition intitulée « Menu du cœur », à 68 €, commence par des raviolis du « plin » à la fondue Valdôtaine, beurre et sauge. Elle continue ensuite sur un filet de bœuf, sauce moutarde et gorgonzola, servi avec des pommes de terre « La Ratte » et une salade de saison. Après la dégustation de fromages italiens, le repas s’achève sur une note de douceur apportée par le soufflé de chocolat et glace à la vanille. L’atelier de cuisine L’atelier de L’Impossible est l’atout de la maison d’autant plus que c’est le chef lui-même qui y enseigne. Le livre de recettes, le tablier de cuisine et une coupe champagne en apéritif sont inclus dans le tarif. Le maitre des lieux propose pour ses apprentis un après-midi de cuisine, un atelier de la pâte fraiche maison et des pâtes artisanales avec leurs sauces d’accompagnement. ...
L’École de Boulangerie d’Aurillac a été créée en 1990 par Christian Vabret, désireux de promouvoir et de transmettre le savoir-faire des Meilleurs Ouvriers de France en boulangerie ou en pâtisserie. Aujourd’hui l’École Christian Vabret forme aux métiers de boulanger et de pâtissier, que ce soit par des formations initiales telles que le CAP ou par des stages professionnels. Tous les élèves préparant un CAP Boulanger, un CAP Pâtissier ou un CAP Boulanger-Pâtissier suivent des cours enseignés par des formateurs confirmés. Dans de spacieux locaux, ils peuvent acquérir les connaissances de base et bénéficier d’équipements modernes. Ces formations durent de 7 à 14 mois, elles sont complétées par des stages pratiques en entreprise. L’École Christian Vabret Boulangerie - Pâtisserie - Cuisine permet à 95% de ses élèves d’obtenir le CAP Boulangerie ou le CAP Pâtisserie. CAP Cuisine Deux nouvelles formations vont voir le jour à partir de janvier 2018 en collaboration avec l’Institut Paul Bocuse : le CAP Cuisine et le CAP cuisine-pâtisserie. Ces formations s’adressent à des adultes âgés de plus de 21 ans, en reconversion professionnelle. La formation pour l’obtention du CAP Cuisine dure 7 mois avec 7 semaines de stage en entreprise. 14 élèves peuvent s’inscrire et participer à chaque session. Pour celle concernant le CAP cuisinier-pâtissier, elle s’étale sur 14 mois avec 15 semaines de stage en entreprise, et accueille 14 participants à chaque session. Dans ce territoire où les produits du terroir tiennent une place importante, l’arrivée de professionnels de l’Institut Paul Bocuse et de leur expérience culinaire lyonnaise sera un plus pour les nouveaux élèves. Des formations courtes De nombreuses formations courtes de remises à niveau ou de perfectionnement sont dispensées tout au long de l’année. Elles s’adressent essentiellement aux professionnels mais aussi aux amateurs. Par exemple, en cette fin d’année le stage Galettes et bûches ou le stage Pains et Douceurs des fêtes sont proposés aux professionnels. Ils sont animés le plus souvent par des meilleurs ouvriers de France. Humanitaire Tous les trois ans, l’Ecole Christian Vabret, accueille 2 jeunes chinois de l’association Shanghai Young Bakers, association visant à offrir un métier aux plus défavorisés. Lors de leur passage à l’École Christian Vabret, ces jeunes apprennent le métier de formateur en Boulangerie ou en Pâtisserie et à leur retour en Chine, ils deviennent les formateurs de cette association. ...
Vous avez de nombreuses raisons de séjourner pendant plusieurs jours à Batz-sur-Mer. Batz-sur-Mer : une commune familiale Pour des vacances en famille réussies, rendez-vous à Batz-sur-Mer. Située au sud de la Bretagne, dans le département de Loire-Atlantique, sur la presqu’île de Guérande, vous y découvrirez le charme d’une cité de caractère. Ce qui plait aux voyageurs, c’est tout autant la possibilité de se reposer sur des plages magnifiques que les nombreuses activités pour petits et grands. En effet, tandis que les plus jeunes profitent du club Mickey (juillet-août), les adeptes d’activités marines peuvent se rendre dans l’école de surf et/ou l’école de voile la plus proche, chacune située sur une des deux plus grandes plages. Vous aimez la randonnée ? Aventurez-vous sur le sentier de la côte sauvage (13 km) proposant de nombreux points de vue et d’intérêt. Sans oublier la dune de la falaise avec sa faune et sa flore protégée ainsi que les marais salants. Évidemment, si vous envisagez de rester plusieurs jours, vous pouvez poser vos valises dans l’un des nombreux hébergements de la cité. Vous avez le choix entre l’Hôtel des Marais Salants (2 étoiles), l’Hôtel Le Lichen de la Mer (3 étoiles), la résidence Soleil Vacances (3 étoiles), la résidence Odalys (3 étoiles) ainsi que le Centre Marceau pouvant accueillir des groupes de 114 personnes (enfants et adultes). Une cité de caractère au patrimoine exceptionnel Batz-sur-Mer est aussi très appréciée des amateurs d’histoire et de belles pierres. D’ailleurs, nous vous conseillons de rentrer dans l’église Saint-Guénolé, classée. De style gothique breton, elle recèle de nombreuses richesses inscrites qui méritent une visite (libre et gratuite ou guidée). À savoir : sa tour lanterne est accessible (payant) grâce à ses 184 marches. Du haut de ses70 mètres, un panorama incroyable vous offre une vue sur les marais salants et l’océan. Autre bâtiment à visiter absolument : le moulin de la falaise. Construit au 16e siècle, il fut abandonné puis détruit par les flammes avant d’être entièrement rénové. Situé au cœur d’un site Natura 2000, il est aujourd’hui utilisé par un meunier pour produire de la farine de sarrasin bio (en vente sur place). Les amateurs de musée et les plus curieux ne sont pas en reste. La commune offre, en effet, deux musées passionnants : le musée des marais salants (musée de France) et le musée du grand blockhaus. Finalement, nous vous conseillons aussi de prendre un peu de temps pour vous perdre au sein de quatre magnifiques villages de paludiers : Kervalet, Trégaté, Kermoisan et Roffiat. Découvrez d’étonnantes spécialités locales Évidemment, il est difficile de repartir sans avoir acheté des sachets de sel de Guérande. Vous trouvez votre bonheur au Natursel et au Paludier de Guérande. Ces deux maisons spécialisées dans le sel depuis des dizaines d’années vous offrent des produits de grande qualité, pour toutes les envies : sel moulu, gros sel, sel aromatisé, fleur de sel ainsi que différents condiments et aromates (salicornes et haricots de mer, entre autres). De plus, pour se reposer entre deux promenades, les voyageurs éreintés apprécient de s’arrêter un moment à La Gède aux livres : une librairie/café indépendante, à l’ambiance unique. Sans oublier les nombreux restaurants de qualité, la brasserie artisanale ainsi les biscuiteries et la chocolaterie. Batz-sur-Mer : une cité vivante et dynamique Durant les mois de juillet/août, de nombreux événements viennent ponctuer la saison des vacances. Ainsi, en juillet, vous avez l’occasion de participer à un festival de jazz ou de découvrir les Nuits salines (mettant en avant la culture celtique sous tous ses aspects). Pendant le mois d’août, il est impossible de louper le festival « Batz’Arts de rue », entièrement gratuit. Si vous êtes sur place durant la semaine du 06 au 10 août, préparez-vous à vous amuser en famille au rythme des arts de la rue, où se mêlent théâtre, fanfare, jong...
Voilà déjà plus de trente ans que l’équipe aux multiples talents de l’agence fait preuve de rigueur, d’expertise et d’innovation afin de créer des événements sur mesure à destination des entreprises, événements aux mille et une couleurs à l’image de sa clientèle internationale. L’originalité et la convivialité sont l’essence même de chaque instant, des séminaires et congrès aux conférences, en passant par les programmes dédiés à l’œnologie et à la gastronomie. Créateur d’émotions au cœur d’une région mythique C’est au coeur de la Champagne que ce prestataire événementiel d’exception puise son inspiration, afin « de créer des moments uniques, alliances de créativité et de rigueur. Parce que nous connaissons sur le bout des doigts cette terre de contrastes, nous excellons dans la conception de programmes originaux et intenses, mariant avec justesse aventures ludiques ou sportives, culture et Art de Vivre à la Française. », souligne Laurence Bonnat. Cette dernière ajoute : « Nous attachons une importance extrême au cahier des charges de chaque client, car l’événement est avant tout un écrin destiné à valoriser le message que ce dernier souhaite délivrer. Qu’il s’agisse de petits groupes confidentiels ou de manifestations rassemblant plusieurs centaines de participants, le ton doit être juste, la mission pleinement accomplie et le budget respecté. D’autre part, selon le profil des invités, leur pays d’origine, la société invitante, les attentes et leviers de séduction peuvent être extrêmement différents d’un client à l’autre. C’est là que notre expérience trouve sa pleine efficacité. » « Œnologie et gastronomie » : L’Art de vivre à la française sublimé en Champagne ! « Le partage, la découverte et l’exclusif » sont les maîtres-mots qui s’expriment dans toute la gamme de prestations proposées par Champagne Connection. Laurence Bonnat poursuit « La magie commence par l’Art de Recevoir, se poursuit par l’alchimie délicate entre la Grande Tradition et les Délicieuses surprises…Comme le travail d’un orfèvre, nos réalisations ont le goût des créations élaborées avec la plus délicate attention ». ...
L’histoire du Château Mons Delaunay remonte à loin, pour ainsi dire à l’époque gallo-romaine. Au cours de cette période, le commerce du vin est florissant grâce à la proximité avec l’estuaire de la Gironde qui favorise les échanges. Du XVème au XVIIème siècle, le Château de Mons a été agrandi et embelli et l’ajout d’un chai sur le site viticole a contribué à sa renommée. Tombé en désuétude au XIXème siècle puis renaissant de ses cendres à partir des années 60, il est à nouveau abandonné par ses propriétaires en 2006. Les lieux ne connaîtront décidément pas un destin ordinaire. L’arrivée de Philippe Delaunay à la tête du domaine en 2007 lui a redonné un nouveau souffle. Rebaptisée Château Mons Delaunay pour l’occasion, l’exploitation s’inscrit désormais comme l’une des perles du vignoble bordelais. À terroir exceptionnel, vin exceptionnel Situé à Blaye dans l’axe de la Gironde, le remarquable terroir fait la fierté de Philippe Delaunay. « Nous sommes établis sur des calcosols argilo-limoneux sur plateau calcaire à Astérie. Les vignes s’enracinent sur la roche qui se trouve à un mètre de profondeur. Cette barrière superficielle ne les empêche pas de se développer correctement grâce au sol calcaire qui garde l’eau et s’en sert pour les alimenter », nous fait part le vigneron. Le terroir présente des similitudes avec Fronsac et Saint-Émilion, ce qui explique son caractère exceptionnel. D’ailleurs, les terres de Mons sont considérées comme l’un des meilleurs vignobles de la rive droite. Sur ce terroir d’une belle singularité se développent principalement trois types de cépages à savoir le merlot, le cabernet sauvignon et le malbec. Les vignes établies sur 12 parcelles de 3,5 hectares sont âgées de 20 à 50 ans. Une pratique culturale respectueuse de la terre La maison s’est attribuée comme ligne de conduite de produire des vins naturels, intemporels, d’excellence et de passion. « Notre philosophie est de faire le maximum de travail dans la vigne pour tirer la substantifique moelle du terroir », déclare notre interlocuteur. Tout commence donc au vignoble dont le comportement est suivi avec la plus grande rigueur. Carences, vigueur, stress hydrique… rien n’échappe à Philippe Delaunay et son équipe. L’enherbement naturel ainsi que le travail mécanique des sols renforcent la résistance des vignes. Dans sa démarche, le domaine pratique une "agriculture raisonnée". Le domaine est dans une démarche de conversion bio. Les vendanges quant à elles s’organisent à maturité pour « essayer d’apporter le fruit le plus parfait possible au chai ». Au cours de la vinification, pas de filtration ni de collage et du So2 au strict minimum. Pour ce qui est de l’élevage qui dure entre 24 et 36 mois selon les millésimes, le Mons signe l’excellence de son vin en utilisant des barriques "Blend" de chez Radoux, joyau de la tonnellerie mondiale et d’autres de chez Remond. Des vins de garde et de prestige Le Château Mons Delaunay s’anime de cette volonté de faire découvrir des millésimes anciens et ouverts à un plus large public à travers ses grands vins de Bordeaux. La réserve normalement conservée pour la grande restauration est désormais accessible au plus grand nombre. Les millésimes âgés de plus de dix ans s’intitulent Château Mons Delaunay et Diane de Mons. Vin de « niche » à la fois élégant, pur et naturel, la cuvée Château Mons Delaunay fait le bonheur des connaisseurs en quête de l’introuvable. Ce vin de grande garde peut être conservé pendant encore 15 à 20 ans. La cuvée Diane de Mons est un second vin produit de façon exceptionnelle lorsque le millésime ne permet pas d’intégrer toutes les parcelles dans le Château Mons Delaunay. Exprimant la quintessence de son terroir, Diane de Mons subit le même processus de vinification avec toutefois un élevage plus court. ...
C’est dans ce contexte, que les équipes de recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle épinière (ICM) tentent aujourd’hui d’identifier les causes de 13 maladies rares afin d’accélérer la pose d’un diagnostic et de proposer des traitements adaptés en particulier par thérapie génique. Dans plus de la moitié des cas les maladies rares se développent dès l’enfance, mais d’autres se développent plus tardivement chez l’adulte, elles sont souvent dites « orphelines » car il n’existe à ce jour aucun traitement pour un grand nombre d’entre elles. Elles représentent un enjeu majeur de santé publique car les 7 000 maladies rares identifiées aujourd’hui atteignent plus de 3 millions de personnes soit 4,5% de la population française. Ces pathologies se caractérisent par une grande variété de signes cliniques qui varient non seulement d’une maladie à l’autre mais également d’un patient à un autre atteint de la même maladie. Cette variabilité rend compliqué le diagnostic qui intervient en moyenne 5 ans après le début des symptômes dans 25% des cas, en particulier pour les pathologies non héréditaires, soit 20% d’entre elles. « Mieux connaitre l’origine causale des maladies pour vite et mieux diagnostiquer » A l’ICM 12 équipes de recherche s’attachent à découvrir les causes de 13 de ces pathologies, d’identifier des biomarqueurs d’aide au diagnostic et de développer des traitements. L’identification de gènes, la mise en évidence de réseaux de neurones spécifiques, les études d’imagerie cérébrale, la mise en évidence de marqueurs précoce de la pathologie, sont autant de résultats prometteurs pour le développement de thérapies. Des pistes thérapeutiques issues de ces recherches sont d’ores et déjà à l’étude, comme la stimulation cérébrale profonde dans le syndrome de Gilles de la Tourette, ou la thérapie génique pour la maladie de Huntington. Une nouvelle équipe de recherche, dirigée par Nathalie CARTIER, qui a récemment rejoint l’ICM proposera un essai thérapeutique de phase I/II pour la maladie de Huntingtonen 2020. Ce groupe développe des outils permettant l’entrée de molécules thérapeutiques dans le cerveau (vecteurs administrables par voie veineuse, optogénétique, utilisation de cellules résidentes du cerveau comme vecteur thérapeutique). ...
Grâce à son savoir-faire, la start-up toulousaine VAIOMER apporte à ce problème une solution unique au monde. La jeune entreprise toulousaine met sa technologie (séquençage de l’ADN des bactéries présentes dans le sang et dans les biopsies) au service du diagnostic d’infections bactériennes encore méconnues, mais ayant des conséquences extrêmement graves pour de très nombreux patients, en France… en Europe… et dans monde entier. Le microbiote tissulaire : le terrain d’action de VAIOMER Alors que notre "microbiote intestinal" (en fait, c’est notre "flore intestinale") fait de temps en temps la une des magazines de santé, la société VAIOMER s’intéresse essentiellement au "microbiote tissulaire". Ainsi, ce ne sont pas les bactéries présentes dans notre tube intestinal qui passionnent les chercheurs de la start-up toulousaine, mais les bactéries qui ont migré dans notre sang et dans nos tissus. Créée en 2011 sur la base de travaux conduits par ses fondateurs, les Professeurs Jacques Amar et Rémy Burcelin (CHU et INSERM de Toulouse), VAIOMER est au départ une société de R&D (Recherche & Développement). Sa spécialité est la caractérisation du microbiote tissulaire par séquençage. En clair, sa technologie (unique au monde) permet d’identifier et quantifier l’ADN bactérien présent dans des tissus (biopsie osseuse, par exemple) ou dans des prélèvements de sang. Les travaux de recherche de VAIOMER sont orientés selon deux grands axes : d’une part, l’identification puis la qualification de futurs médicaments (les scientifiques parlent de "cibles" et de "molécules" thérapeutiques) ; d’autre part, les "biomarqueurs" (des "signatures biologiques" permettant de différentier des individus face à des pathogènes, de prédire des prédispositions à certaines pathologies, ou encore de valider des effets de molécules thérapeutiques). Dans un tout autre registre, la technologie de VAIOMER va maintenant servir à diagnostiquer des infections chroniques et dites "à bas bruit", et/ou "dormantes", et/ou "non-documentées". Pour faire simple, retenons que ce sont des infections que les techniques classiques d’analyse médicale ne savent pas détecter. Séquencer l’ADN de toutes les cellules, bactéries ou non Pour bien comprendre, il faut savoir ce qu’est le "microbiote". C’est tout simplement une population de micro-organismes (bactéries, microchampignons…) vivant dans un corps hôte. VAIOMER s’intéresse aux bactéries. N’oublions pas que ce sont des cellules. Et il faut savoir que leur ADN (l’ADN bactérien) présente des particularités permettant de le différencier de l’ADN des cellules constituant notre corps. Retenons aussi que le séquençage de l’ADN d’un échantillon de "microbiote" permet de reconnaître les familles de bactéries qui composent cet échantillon. Il est relativement aisé d’identifier les bactéries présentes dans un échantillon de flore intestinale. Tout simplement parce ces bactéries constituent quasiment 100% de ce microbiote. Par contre, dans un échantillon de sang et/ou de tissu (couches internes de la peau, foie, os, cœur, pancréas, etc.), les bactéries sont en quantité infime en comparaison aux cellules qui constituent l’échantillon lui-même. Ces bactéries sont tellement peu nombreuses, que leur ADN est indécelable par les techniques classiques. Et c’est justement là qu’intervient VAIOMER. VAIOMER : de la R&D… Dans les faits, la technologie de VAIOMER permet d’identifier et de quantifier les bactéries présentes dans notre sang et dans nos tissus avec une grande reproductibilité et une grande précision. Notons que l’efficacité et la qualité des travaux de l’entreprise sont cautionnées par ses partenariats, collaborations, et activités de recherche sous contrat (CRO), avec de grands industriels de la pharmacie et de l’agroalimentaire, ou encore avec les plus grands hôpitaux et instituts de recherche médicale (publics ou privés) de France… d’Europe… et du monde entier. Bref, ce savoir-faire uniq...
Pouvez-vous nous rappeler ce qu’est une maladie rare ? La définition classique est très « épidémiologique ». Elle stipule qu’une maladie est dite rare si sa prévalence est inférieure à 1 pour 2 000. Pour autant, si l’on additionne toutes les personnes qui souffrent d’une maladie rare, cela devient un véritable problème de santé publique. Combien en recense-t-on ? On dénombre plus de 6 000 maladies rares. Et 80 % d’entre elles ont une origine génétique. Les maladies rares sont donc majoritairement génétiques ? Oui. Mais pas nécessairement. Par exemple, certaines maladies rares auto-immunes ou inflammatoires n’ont pas, à priori, de composante mendélienne évidente. C’est à dire qu’elle ne sont pas causées directement par des mutations « fortes » identifiées dans un gène donné. Quelles peuvent être leurs particularités ? On a tous les cas de figures. Une très large proportion des maladies rares sont graves - voire très graves - et peuvent être hautement handicapantes pour les personnes qui en sont atteintes. Beaucoup d’entre elles sont également chroniques, c’est à dire qu’elles durent longtemps et qu’elles évoluent avec le temps, souvent en s’aggravant. Et beaucoup d’entre elles commencent parfois très tôt dans la vie. Quelles sont les causes des maladies rares ? Sont-elles toutes connues ? Sur l’ensemble des maladies rares dites « génétiques », on estime aujourd’hui à 50 % le nombre de celles dont on a pu identifier précisément la cause, à savoir, le plus souvent l’identification d’une mutation dans un gène précis. Mais une fois que l’on a identifié la cause génétique d’une pathologie rare, encore faut-il comprendre les mécanismes qui font que cette maladie va se développer. Et quelles sont les conséquences sur les cellules de l’organisme du patient des mutations présentes dans le gène responsable. Il faut ensuite identifier des stratégies de recherche pour développer des traitements. D’où l’importance cruciale que revêt la recherche sur les maladies rares. « Je fais de la recherche mais je reste avant tout médecin »Quelles sont vos spécialités ? Je me suis spécialisée dans la génétique ophtalmologique et les maladies rares de l’œil que nous suivons dans notre centre de référence (CARGO). Ici, depuis Strasbourg, je coordonne « SENSGENE », la filière nationale de santé des maladies rares sensorielles dédiée aux surdités génétiques et aux maladies rares de l’œil. Ainsi que le réseau européen de référence destiné aux maladies rares de l’œil. (ERN-EYE).De quelle façon intervenez-vous au sein du CARGO, le Centre des Affections Rares en Génétique Ophtalmologique de Strasbourg ? De plusieurs façons. En tant que coordinatrice de ce centre, j’en assure la gestion générale, notamment au niveau de l’insertion locale, régionale et nationale. Mais je suis aussi médecin. Ma mission est donc avant tout de m’occuper le mieux possible de chaque patient. La plupart de ceux que je reçois en consultation au CARGO sont atteints de maladies génétiques de l’œil comme, par exemple, la rétinopathie pigmentaire ou encore des malformations oculaires. « L’errance est la cause d’une grande souffrance psychologique chez les patients »Errance diagnostique, handicap parfois peu visible, sentiment d’isolement… Ce sont des choses dont vos patients vous parlent ? Oui. Avant d’arriver au CARGO, bon nombre d’entre eux ont déjà expérimenté l’errance diagnostique. Les maladies rares sont difficiles à diagnostiquer. Il n’est donc pas rare que leur cause médicale n’ait pas encore été identifiée après plusieurs années d’errance. Or s’il ignore de quelle pathologie il est atteint, le patient se trouve dans la situation très inconfortable d’un malade « sans maladie ». Il peut aussi arriver que le handicap ne soit pas visible. Par exemple, une personne malvoyante pourra se retrouver dans des situations difficiles. Et souffrir du comportement inadapté, voire dangereux des gens qui l’entourent. D’une manière générale, les patients atteints de maladies rares ont besoin d’une prise en charge la plus précoce et la plus efficace possible. Médicale, bien sûr mais aussi sociale, psychologique, professionnelle, etc. Enfin, une personne souffrant d’une maladie rare se sentira bien souvent isolée. C’est là que peuvent intervenir les associations. Elles permettent non seulement aux malades mais aussi à leurs proches de rencontrer d’autres personnes qui se trouvent dans la même situation, d’échanger avec elles. Et de devenir des acteurs très importants dans le monde des maladies rares.Au terme d’une errance diagnostique, il peut donc arriver qu’un malade soit soulagé que l’on mette un nom sur la pathologie dont il est atteint ? Tout à fait. Les patients sont souvent reconnaissants que l’on ait diagnostiqué leur maladie. Et qu’un terme ait été mis à leur errance diagnostique. Outre l’aspect psychologique que revêt le diagnostic clinique pour le patient, c’est un passage important. Il marque le point de départ de toute une série d’actions : amélioration de la pri...
Suite au décès de son mari en 2003, Brigitte Beaufort décide de changer de vie et de quitter son métier de chef de projet informatique. Elle souhaite récupérer les terres champenoises que louait son époux. Mais au préalable, elle doit retourner sur les bancs de l’école pour obtenir son diplôme d’exploitant viticole. Ce n’est qu’en 2008 qu’elle devient propriétaire d’une exploitation de 4 hectares avec 14 parcelles sur les communes de Bouzy, d’Ambonnay et de Tours-sur-Marne. En 2012, elle acquiert un bâtiment à Bouzy qu’elle fait rénover et agrandir. Il lui reste encore à faire l’acquisition de cuves pour devenir totalement indépendante. Dès le départ, Brigitte Beaufort a choisi de soigner ces cépages de Pinot noir et Chardonnay dans un processus de viticulture raisonnée et durable en prohibant les pesticides, en minorant au maximum les intrants et en privilégiant les molécules certifiées bio. Pendant la vendange, en tant que récoltant-expéditeur, elle fait presser et vinifier ses raisins chez un autre viticulteur. Par contre c’est elle qui reste maitre de l’assemblage, de la mise en bouteille, du vieillissement et du dégorgement. Avec l’aide du Syndicat Général des Vignerons, elle fait connaitre ses champagnes lors de salons professionnels en France ou à l’étranger. Plusieurs cuvées sont déjà présentes sur les tables de l’hôtel Crillon et au relais Richelieu. Ses champagnes sont également disponibles chez des cavistes, comme à St-Etienne et Béziers. Des champagnes Grand Cru Depuis le début, Brigitte Beaufort a pris le parti de ne réaliser que de petites cuvées mono-année. Avec ses 80% de raisins Pinot noir et ses 20% de raisins Chardonnay, elle crée des champagnes Grand Cru peu dosés en sucre. Par exemple, le champagne Expression Grand Cru aux fines bulles et aux parfums délicats de quetsche, ananas, citron et menthe. ...